Cardiopatias Congenitas

Cardiopatías Congénitas
Son malformaciones estructurales del corazón y de los grandes vasos que están presentes en el momento de nacer. Su incidencia es de 8/1000 nacidos vivos la más compleja son causas del fallecimiento en los primeros años de vida y objeto de estudio preferente de la cardiología pediátrica. Pero se estima que el 85% de los niños nacidos vivos alcanzan la edad adulta, ya seaporque han sido operando en la infancia (40%), porque son más benignos y no requieren intervención (37%) o va a precisarla en la fase adulta (18%) o porque se trata de cardiopatías cianóticas inoperables (5%) que sobreviven.

Etiología y Prevención
La etiología viral mejor conocida es la rubeola materna del primer trimestre del embarazo, que puede ser causa de estenosis pulmonares distales opersistencia del conducto arterioso (síndrome de la rubeola congénita) y que puede prevenirse inmunizando a las niñas contra la enfermedad. El papel causal de otras viriasis es menos seguro. La talidomida fue un ejemplo, trágico, del efecto teratogenico de los medicamentos que producía deformidades de los miembros y cardiopatías congénitas de varios tipos. Otros fármacos con potencial teratógenoson las progesteronas, los glucocorticoides, los antiepilépticos, las warfarina o el exceso de vitaminas que debe proscribirse durante la gestación.
Alteraciones Hemodinámicas
Las malformaciones congénitas producen básicamente dos tipos de alteraciones funcionales: cortocircuito y obstrucciones.
Clasificación:
Cortocircuito Izquierda a Derecha. Flujo pulmonar excesivo.
Cuando existe un defectoseptal, parte de la sangre del corazón izquierdo pasa al derecho y a la circulación pulmonar, vuelve al corazón izquierdo y atraviesa de nuevo el defecto, creando un circuito parasito cuyas consecuencias funcionales son: A) Aumento de flujo sanguíneo pulmonar o plétora pulmonar; B) Sobrecarga de volumen del ventrículo al cargo del mantenimiento del cortocircuito, y C) Hipertensión pulmonar, conhipertrofia de las arteriolas y aumento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares (Hipertensión obstructiva o reacción de Eisenmenger) en respuesta al exceso de presión y de flujo del lecho vascular pulmonar, o por falta de la involución normal de la hipertrofia arteriolar fetal.
Cortocircuito Derecha a Izquierda. Cianosis y acropaquia.
La cianosis y la acropaquia son signos decontaminación de la sangre arterial por sangre venosa insaturada (cortocircuito derecha-izquierda). El riesgo que entraña la hipoxia (saturación arterial inferior al 90%) es la aparición de crisis anoxica o sincopales, que pueden ser causa de muerte o producir lesiones cerebrales. Otras complicaciones son la policitemia, que puede provocar trombosis venosa cerebral cuando el hematocrito supera el 65%-70%,el absceso cerebral o las embolias paradójicas.
Cortocircuito de izquierda a derecha (sin cianosis)
La comunicación interauricular es un defecto del tabique interauricular que permite el paso de la sangre de la aurícula izquierda a la derecha. Es la cardiopatía más frecuente en el adulto y predomina en las mujeres.
Anatomía: Se distinguen 3 tipos de la comunicación interauricular: A) El tipoostium secundum (90% de los casos), que esta situado en la parte central del tabique y puede acompañarse de un prolapso de la válvula mitral (15%-20%); B) el ostium primium ( 5%), una forma de canal AV parcial, que ocupa la parte baja y suele producir insuficiencia mitral, y C) el tipo seno venoso (5%), junto a la desembocadura de la vena cava superior, que suele acompañarse de un drenaje venosopulmonar anómalo parcial. El foramen oval permeable, que permite el paso de un catéter pero no da lugar a cortocircuito, no debe considerarse una comunicación interauricular. Debe sospecharse ante la posibilidad de embolismo paradójico.
Fisiopatología: Los defectos de más de 2cm de diámetro provocan un cortocircuito abundante y una sobrecarga de volumen del corazón derecho. Cuando el defecto es...