Cardiopatias Congenitas

Definición
Anomalías estructurales de las células cardíacas o de los grandes vasos presentes en el momento del nacimiento; anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida durante la gestación.

Características:
▪ Son el problema cardiológico más importante en la edad pediátrica
▪ Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos ( más del 50% debenser tratadas antes del año de vida, dada su alto grado de mortalidad
▪ Afectan 8 de cada 1000 nacidos.
▪ Es de etiología multifactorial, que pueden ser consecuencia de alteraciones genéticas (principalmente mutación simple de un gen y aberración cromosómica) o factores ambientales (infecciones maternas (virus Rubéola), exposición a radiaciones o sustancias nocivas durante el embarazo,exposición a algunas enfermedades maternas como DBT, Lupus eritematoso).
▪ Pueden ser diagnosticadas antes del nacimiento por ecocardiografía fetal
▪ No se puede hacer prevención en ellas
▪ Cada cardiopatía se caracteriza por una anomalía estructural y alteraciones hemodinámicas y metabólicas específicas que determinan el pronóstico evolutivo del niño.
▪ La mayoría puede ser corregidaquirúrgicamente con buena expectativa de vida
▪ Del 0,8-1% (Argentina) nacidos con CC, 2/3 requerirán cirugía correctiva (el 50% e el 1er año de vida y el 25%en el periodo neonatal).

Clasificación

Según la alteración hemodinámica que provoquen pueden clasificarse en:
1. Acianóticas ( la sangre no oxigenada no llega a la circulación sistémica. Más frecuentes y las más diversas ya que suúnica característica común es la que las define: ausencia de cianosis.
2. Cianóticas ( la sangre no oxigenada llega a la circulación sistémica. Característica clínica más importante: CIANOSIS. En consecuencia se produce un gasto cardíaco sistémico inadecuado y disminución de la saturación de oxígeno. Hay sobrecarga cardíaca y un aumento de la resistencia vascular pulmonar. Estas alteracionesprovocan baja tolerancia al esfuerzo, infecciones respiratorias a repetición, disnea, taquipnea, taquicardia, hipoxia tisular y por consiguiente, retraso del crecimiento pondoestatural.

Cianosis ( es la coloración azulada de la piel y las membranas mucosas, debido al exceso de hemoglobina no oxigenada en la sangre o a un defecto estructural de la molécula de la hemoglobina (ej:metahemoglobina). La cianosis puede ser central o periférica, dependiendo si la desaturación ocurre por cortocircuito a nivel cardíaco o pulmonar como ocurre en la cianosis central, o si esta ocurre por un aumento de la extracción de oxígeno tisular en relación a flujos lentos en circulación periférica como en la cianosis periférica producida por vasoconstricción secundaria al frío.

Según el riesgo, lascardiopatías pueden ser:
1. De alto riesgo ( 1/3 de las cardiopatías. Tienen una elevada mortalidad (80%) durante el primer año de vida. Requieren tratamiento quirúrgico en el lactante
2. De moderado riesgo ( 1/3 de las cardiopatías. Tienen una elevada morbimortalidad tanto en el niño, en los adolescentes como en los adultos, con respecto a la población en general. Requieren detratamiento quirúrgico después del año de edad
3. De leve riesgo ( abarca el tercio restante. No requieren de tratamiento quirúrgico.












Frecuencia de Cardiopatías Congénitas

|CARDIOPATIA |FRECUENCIA APROXIMADA |
|Comunicación interventricular (CIV) |25-30 %|
|Comunicación interauricular (CIA) |10 % |
|Ductus persistente |10 % |
|Tetralogía de Fallot |6-7% |
|Estenosis pulmonar...