Cardiopatias Congenitas

CARDIOPATIAS
CONGENITAS

B R. M I R O S L AVA P I Ñ E R E S G .

EPIDEMIOLOGIA
Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una
incidencia entre 4 y 12 por 1.000 recién nacidos vivos.
Se ha observado un aumento aparente de la incidencia de las cardiopatías congénitas (CC)
especialmente de las más leves, como la comunicación interauricular (CIA), la comunicacióninterventricular (CIV). La prevalencia al nacimiento es de las más severas, como la transposición de
las grandes arterias (TGA) o el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)
La transposición de las grandes arterias y las lesiones obstructivas del lado izquierdo son algo
más frecuentes en los niños (65%), mientras que la CIA, la CIV, el CAP y la estenosis pulmonar son
más frecuentes en lasniñas
La prevalencia según la edad varia encontrándose las CC en el 8% de los recién nacidos al año y el
12.5% a los 16 años
Alrededor del 25-30% de las CC se presentan en el contexto de síndromes malformativos o
cromosomopatías.

Asociación Española de
Pediatría

ETIOLOGIA
Alrededor del 2-3% pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean
enfermedades maternas o causadas por teratógenos
El80 % de las Cardiopatías tiene un origen genético mendeliano o
multifactorial
Los síndromes con afectación cardiaca según herencia mendeliano alcanza
un gran porcentaje, sin embargo la proporción de casos debido a este tipo es
muy baja de 5 -10%
Un defecto en un gen puede causar distintas cardiopatías, y la misma
cardiopatía puede deberse a defectos en diferentes genes. Asi mismo, una
malformaciónpuede ser causada por la mutación de un gen, pero también
por microdeleciones en distintos loci

ETIOLOGIA
10% de los casos se asocian a anomalías
congénitas visibles con técnicas
convencionales, incluyendo las
microdelecciones del cromosoma 22q11.2
las proporciones aumentan a 25%. 1/4000
nacidos vivos

Gran zona 1,5-3 Mb
del cromosoma
22q11.2 llamada
Región critica de
Digeorge

CARDIOPATIASMAS FRECUENTES
Cardiopatías

Distribución porcentual
(%)

Intervalo

Mediana

16 – 50

31

Comunicación interauricular

3 – 14

7,5

Ductus arterioso permeable

12 – 16

7,1

Estenosis pulmonar

2 - 13

7,0

Coartación de la aorta

2 – 20

5,6

Tetralogía de Fallot

2 – 10

5,5

Estenosis aortica

1 – 20

4,9

Defectos del septo atrio ventricular

2–8

4,4

Transposición de grandes arterias

2–84,5

Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico

0-6

3,1

Comunicación interventricular

Asociación Española de Pediatría

Recuento anatómico y funcional
1. Corazón derecho
2. Presiones bajas
3. Ventrículo derecho
menos fibra
muscular
4. Sangre pobre de
oxigeno

1. Corazón izquierdo
2. Presión 5 veces
mayor que la
pulmonar
3. Ventrículo izquierdo
posee mas fibras
musculares
4. Sangre rica enoxigeno

CLASIFICACION DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. Sistémico –Pulm

Universitat de Lleida

Cardiopatías con
cortocircuito de izquierda
a derecha

Persistencia del conducto arterioso PDA:
Persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal que conecta
la arteria pulmonar con la aorta descendente.
Vol. Sanguíneo pulmonar
Sobrecarga aurículoventricular izquierda

Manifestaciones clínicas
 Soplo cardiaco
 Síntomas de una insuficiencia
cardiaca
 Disnea ,taquicardia, sudoración
 Infecciones respiratorias
frecuentes
 Retraso en ganancia de peso
Exploración Física
Tórax prominente
Frémito a nivel del foco
pulmonar
Soplo continuo en foco
pulmonar
Tratamiento quirúrgico
Ligadura o sección del
vaso
Universitat de
Lleida

ComunicaciónInterventricular CIV
Consiste en la existencia de uno o mas orificios a nivel del
septum interventricular, los cuales comunican entre si ambos
ventrículos
Dilatación de los
ventrículos y aurícula
izquierda

Manifestaciones clínicas
Signos de dificultad
respiratoria
Taquicardia
Hepatomegalia
Retraso ponderal
Exploración Física
Soplo pansistólico fuerte
A nivel de la parte baja del
borde...