cardiopatias

CARDIOPATIAS
CONGENITAS

Cardiopatías Congénitas


Anomalia estructural del corazón o de los
grandes vasos; consecuencia de las
alteraciones del desarrollo embrionario del
corazon.






En general se dan en el 1% de los RN
2ª causa de mortalidad infantil en México en <
de 1 año
4ª causa en preescolares (1-4 años).

¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR
LAS CARDIOPATIASCONGENITAS ?

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



CIANOSIS
SOPLOS
ALTERACIONES DEL RITMO
INSUFICIENCIA CARDIACA

Etiologia
Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%)

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

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


Síndrome de Marfan.
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
Síndrome de Ellis-van Creveld.
Síndrome de Holt-Oram.
Síndrome de Noonan.
Mucopolisacaridosis.

Etiologia
Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%)
 Síndrome de Down.
Trisomía 18 y trisomía 13.
 Síndrome de Turner.
 Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato").
 Síndrome de Wolf-Hirshhorn.
 Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

Clasificación
Cianógenas

No
cianógenas

Alteraciones estructurales de
válvulas

Subgrupos
Vascularidad normal
- No existe cortocircuito

Alteraciones en los grandes
vasos
Cortocircuitos
veno-arterialesVascularidad pulmonar
aumentada
-cortocircuito izq-der

Alteraciones en la pared
ventricular
Cortocircuitos arterio
venosos

Vascularidad pulmonar
disminuida

Frecuencia de las CC

Cardiopatías Congénitas
CIANÓTICAS

Cardiopatías congénitas
con cianosis
Con cortocircuito venoarterial

Con poca cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
*Tetralogía
de
Fallot
*Atresia
Pulmonarcon
CIV

*Obstrucción
tricuspide

Con cortocircuito mixto

Con cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar

Con cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
*Enf. De
Ebstein
*Atresia
Pulmonar sin
CIV
*Estenosis
pulmonar critica

Sin cardiomegalia
Oligohemia pulmonar
*Trans. De
Grandes vasos
*Doble cámara
De salida
Ventricular
*Tronco arterial
común

* Doble cámara
De salida
VentricularCon estenosis
Pulmonar
*Conexión AV
Univentricular
Con estenosis
pulmonar

Trasposición de los grandes
vasos
La AORTA nace del VENTRÏCULO
DERECHO
La ARTERIA PULMONAR nace del
VENTRÍCULO IZQUIERDO
Presenta cianosis severa pocas horas posterior al
nacimiento
Patología muy grave- Incompatible con la vida

Manejo






Prostaglandina E1
(Alprostadil)
Septostomia conbalon auricular
(Rashkind)
Qx (Switch
auricular)

TETRALOGÍA DE FALLOT





Estenosis de la Arteria Pulmonar
Gran Comunicación Interventricular
Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento
Hipertrofia Ventricular Derecha

TETRALOGÍA DE FALLOT

TETRALOGÍA DE FALLOT


Episodios de hipercianosis




Cianosis de rápida instauración



Hiperpnea



Infrecuentes en e lperiodo neonatal

Es indicación de corrección quirúrgica

Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotes
despuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis

ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PULMONAR


Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar



Cianosis importante

Atresia tricuspidea


Paso de sangre a través del foramen oval



Presencia de defecto septalventricular,
permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar



Si el defecto septal ventricular es grande:
ausencia de cianosis y de soplo



Corrección quirúrgica mediante el procedimiento
de Glenny Fontan

Cardiopatías Congénitas
ACIANÓTICAS

Cardiopatías congénitas
sin cianosis
Con cortocircuito

Con cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar

*PCA
*CIA
*CIV

Sincortocircuito

Sin cardiomegalia
Hiperflujo pulmonar normal

*Estenosis Aortica
*Coartacion Aortica

COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR





Solución de continuidad entre aurícula
derecha e izquierda
Puede no dar síntomas en la infancia

Abertura en el tabique
interauricular.
Facilitando el paso
sanguineo entre
ambas auriculas.

Clasificación


Fosa Oval (septum
secundum)...