Cardiopatias

Se denominan cardiopatías congénitas las anomalías que aparecen ya en el momento del nacimiento como resultado de un desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal durante la vida fetal. La incidencia es del 1 % de los nacimientos a término. La etiología de las cardiopatías congénitas es desconocida en la inmensa mayoría de los casos, siendo, en general, decarácter multifactorial.
No existe una clasificación realmente comprensible de las cardiopatías congénitas. Así, la clásica diferenciación entre cianóticas y no cianóticas tiene importantes limitaciones, entre ellas el que algunas cardiopatías no cianóticas al nacer cursan posteriormente con cianosis.
En el presente capítulo se exponen, fundamentalmente, aquellas cardiopatías congénitas en las queel paciente debido a la historia natural favorable de la enfermedad, suele alcanzar la edad adulta.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
La forma más común de comunicación interauricular (tipo ostium secundum) se caracteriza por una solución de continuidad en el tabique interauricular, a la altura de la fosa oval en la gran mayoría de los casos (90 %), con un orificio de tamaño variable (1-4 cm2 dediámetro). Es la cardiopatía congénita más frecuente en el adulto, compatible con una larga supervivencia y con mayor incidencia en la mujer.
La comunicación interauricular tipo ostium primum es mucho menos frecuente (5 %). Se localiza por debajo de la fosa oval y se acompaña de grados variables de insuficiencia mitral y/o tricúspide, por afectación congénita de las válvulas AV.
FISIOPATOLOGÍA. En elostium secundum, la menor presión de las cavidades cardíacas derechas permite que se establezca un cortocircuito de derecha a izquierda a través del tabique interauricular, con sobrecarga de volumen en la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la aurícula izquierda. La cuantía del cortocircuito depende, fundamentalmente, del tamaño del orificio y del gradiente tensional. En los primeros mesesde la vida, dado que la presión de las cavidades derechas es relativamente alta, el cortocircuito es menor, siendo difícil reconocerlo clínicamente. Después el cortocircuito puede ser muy importante, con cocientes de gasto pulmonar/gasto sistémico de 3-5, considerándose clínicamente significativo a partir de 1,5. El aumento importante del flujo pulmonar se acompaña de cierta elevación de lapresión de la arteria pulmonar (hipertensión pulmonar por aumento de flujo), que es reversible si se cierra la comunicación interauricular. Muy raramente en la infancia y poco a menudo en la edad adulta, la comunicación interauricular se acompaña, además, de alteraciones orgánicas de las arteriolas pulmonares, con el consiguiente incremento progresivo de la hipertensión pulmonar, que puede alcanzarvalores superiores a los de la aurícula izquierda y dar lugar a una inversión del cortocircuito (síndrome de Eisenmenger), que en estas circunstancias será de derecha a izquierda, con contaminación de la sangre arterial por sangre venosa. Este hecho se traduce clínicamente por la aparición de cianosis. En la comunicación interauricular de tipo ostium primum, los cambios fisiopatológicos son parecidos,aunque deben añadirse las alteraciones hemodinámicas propias de las regurgitaciones mitral y/o tricúspide que acompañan a este tipo de malformación.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Con excepción de las comunicaciones interauriculares de gran tamaño, los enfermos permanecen asintomáticos hasta la cuarta o la quinta décadas de la vida, a menos que aparezca fibrilación auricular. Esta arritmia, muyfrecuente en las fases avanzadas de la enfermedad, se acompaña de deterioro hemodinámico, con disminución de la capacidad funcional y eventuales signos de insuficiencia cardíaca, que también se presentan cuando el cortocircuito se acompaña de repercusión hemodinámica grave y ritmo sinusal. La endocarditis infecciosa es excepcional, pero el bloqueo AV avanzado es frecuente en las fases avanzada de la...