CARDIOPATÍA CONGÊNITA

Cardiopatía congênita
DEFECTOS EN LOS QUE LA REPARACIÓN ES LA ÚNICA O LA MEJOR OPCIÓN
Defecto del tabique interauricular
Un defecto en el tabique interauricular (ASD) se define como una abertura en dicho tabique que permite la mezcla de sangre de la circulación venosa sistémica y la venosa pulmonar.
Anatomía
Los ASD se clasifican en tres tipos distintos: a) defectos venosos sinusales, querepresentan cerca de 5 a 10% de todos los ASD; b) defectos en el agujero primario, que sería más correcto describir como defectos parciales del canal auriculoventricular, y c) defectos en el agujero secundario, que son el subtipo más frecuente y representan 80% de todos los defectos en el tabique interauricular.
Fisiopatología
Los ASD incrementan el flujo sanguíneo pulmonar por el cortocircuitode derecha a izquierda a través del defecto. La dirección del cortocircuito intracardíaco depende sobre todo de la distensibilidad de los ventrículos correspondientes. En el feto, la distensibilidad de los ventrículos derecho e izquierdo es igual, pero en el neonato el ventrículo izquierdo se vuelve menos distensible que el derecho. Una minoría de pacientes con ASD desarrolla cambios vascularespulmonares progresivos como resultado del flujo excesivo crónico. El aumento de la resistencia vascular pulmonar en estos sujetos produce la igualación de las presiones ventriculares derecha e izquierda, por lo que el índice entre el flujo pulmonar (Qp) y el sistémico (Qs), Qp:Qs, se aproxima a 1. Sin embargo, esto no significa que no haya cortocircuito intracardíaco, sólo que el índice entre elcomponente de izquierda a derecha y el de derecha a izquierda es igual. La capacidad del ventrículo derecho para recuperar la función normal depende de la duración de la sobrecarga crónica, ya que el cierre del ASD subyacente antes de los 10 años de edad tiene mayor probabilidad de lograr una función ventricular derecha normal en el período posoperatorio. La fisiología de los ASD en el seno venoso essimilar al descrito, excepto porque a menudo se acompaña de drenaje venoso pulmonar anómalo. Muchas veces, esto causa trastornos hemodinámicos significativos que aceleran la evolución clínica de estos lactantes. El mismo incremento de los síntomas se advierte en los individuos con defectos del agujero primario porque la insuficiencia mitral relacionada de la válvula mitral ―hendida‖ causa unamayor carga de volumen auricular y aumenta el cortocircuito en el plano auricular.
Diagnóstico
Es probable que los pacientes con ASD tengan pocos signos físicos. La auscultación revela prominencia del primer ruido cardíaco con separación fija del segundo ruido. Esto se debe al cortocircuito de izquierda a derecha relativamente fijo en todas las fases del ciclo cardíaco. Puede distinguirse un soplode flujo diastólico, indicativo del aumento del flujo a través de la válvula tricúspide y muchas veces se escucha un soplo de flujo de expulsión sobre la válvula pulmonar. Un ascenso ventricular derecho con aumento de la intensidad del componente pulmonar del segundo ruido cardíaco indica hipertensión pulmonar y la posibilidad de que la lesión sea irreparable.
En el paciente con ASD, lasradiografías torácicas muestran evidencia de aumento de la vascularidad pulmonar, con marcas hiliares prominentes y cardiomegalia. El electrocardiograma (ECC) muestra desviación del eje a la derecha con bloqueo de rama incompleto. Cuando hay bloqueo de rama derecha junto con eje hacia la izquierda o arriba, debe sospecharse un defecto en el conducto auriculoventricular. El diagnóstico se aclara con laecocardiografía bidimensional y el uso del mapeo de flujo a color facilita la comprensión de las alteraciones fisiológicas creadas por los defectos. La ecocardiografía también permite al médico calcular la magnitud del cortocircuito intracardíaco, demuestra el grado de insuficiencia mitral en pacientes con defectos del agujero primario y, cuando se agrega la microcavitación, ayuda a reconocer...