Carnitina

INTRODUCCIÓN

La deficiencia en el metabolismo de la carnitina clínicamente se presenta en la infancia. Las deficiencias de los transportadores decarnitina CPT- I y II dan lugar a defectos en la oxidación de los ácidos grasos de cadena larga.
Las concentraciones de carnitina en plasma y en tejidosdisminuye hasta ser menores a 1μmol/l en la deficiencia de transporte de carnitina, ya sea por disminución de la captación por los tejidos o por la excesivaperdida en la orina.
Tanto en la deficiencia de la coenzimas CPT-I Y CPT-II la carnitina puede ser normal a nivel del plasma, sin embargo se encuentra enforma de esteres de acil- carnitina de ácidos grasos de cadena larga, lo que impide su transporte al interior de la mitocondria o hace que el flujo searetrogrado desde la mitocondria.
Estas enfermedades se tratan mediante suplementos de carnitina, con alimentación frecuente rica en carbohidratos y evitando elayuno.

3. Describa que es la carnitina y su importancia en el metabolismo de lípidos.
La carnitina es un aminoácido o péptido que el cuerpo sintetiza enlos riñones y en el hígado. La importancia de la carnitina principalmente es el transporte de los ácidos grasos de cadena larga. Ya que el ácido grasodebe transferirse primero a la molécula de menor tamaño carnitina, mediante la carnitina palmitoil transferasa-I que se encuentra en la membrana externamitocondrial, lo que ayuda al derivado nucleótido polar largo (CoA) atravesar la membrana interna mitocondrial hacia el citoplasma.
Bibliografía
Baynes