Caso clínico de hemosiderosis

CASO CLÍNICO POR HEMOSIDEROSIS
Varón de 78 años de edad sin antecedentes personales de hipertensión arterial, diabetes ni dislipemia. Infección por el virus de la hepatitis C, diagnosticado en1989. Arritmia cardíaca por fibrilación auricular diagnosticada en 1997, en tratamiento con amiodarona. Accidente isquémico transitorio diagnosticado en diciembre de 2001. Desde el punto de vista renal,presenta enfermedad renal crónica estadio 5, secundaria a poliquistosis hepatorrenal. Inició programa crónico de hemodiálisis en marzo de 1983. Recibió un trasplante renal de donante cadáver enseptiembre de 1983. Presentó disfunción crónica del injerto con progresivo deterioro de la función renal, reiniciando programa de hemodiálisis en agosto de 1985. Durante el período que estuvo trasplantadopresentó reiterados episodios de infecciones quísticas renales, motivo por el que se le practicó nefrectomía bilateral en junio de 1985. En mayo de 1986 se le practicó trasplantectomía por hematuriamacroscópica y anemización grave.

Diagnóstico de la hemosiderosis
Desde el reinicio del programa crónico de hemodiálisis en 1985 el paciente requirió transfusiones periódicas frecuentes (75transfusiones en 5 años) para intentar mantener cifras de hemoglobina entre 75-80 g/l. Clínicamente destacaba hiperpigmentación cutánea (figura 1) con astenia marcada, y analíticamente mostraba cifras dehemoglobina de 75 g/l, con niveles de ferritina elevados (> 2000 mcg/l) y alteración de las pruebas de función hepática, sospechándose el diagnóstico de hemosiderosis. Dada la imposibilidad de realizarbiopsia hepática (poliquistosis hepática y plaquetopenia), se realizó la confirmación diagnóstica mediante resonancia magnética nuclear (RMN), objetivándose una marcada hipointensidad hepatoesplénicacompatible con hemosiderosis (figura 2).

Tratamiento de la hemosiderosis
Deferoxamina
Con el diagnóstico de hemosiderosis se inició tratamiento con deferoxamina, a dosis de 5 mg/kg, durante las...