Caso Clinico De Candidiasis

Presentación de casos clínicos

Arch Argent Pediatr 2010;108(2):e37-e40 / e37

Candidiasis mucocutánea crónica. Informe de un caso
Chronic mucocutaneous candidiasis. Case report
Dr. Rolando Elías Julián-Gonzáleza, Dr. Manuel Augusto Valdebrán-Canalesa y Dr. Héctor Eduardo Guidos-Moralesb
RESUMEN La candidiasis mucocutánea crónica (CMC) es una inmunodeficiencia primaria que se caracterizapor infecciones candidiásicas persistentes o recurrentes en piel, uñas o membranas mucosas. La CMC puede asociarse con endocrinopatías, como hipoparatiroidismo, enfermedad de Addison, hipotiroidismo, diabetes mellitus de tipo 1 o hipogonadismo; otras patologías asociadas son enfermedades autoinmunitarias, como gastritis autoinmunitarias y hepatitis autoinmunitaria. Se presenta una paciente con CMCcon déficit específico de linfocitos T y células NK, sin otra enfermedad asociada. Palabras clave: candidiasis mucocutánea crónica, inmunodeficiencia primaria, endocrinopatías, inmunidad mediada por células. SUMMARY Chronic mucocutaneous candidiasis is a primary immunodeficiency characterized by persistent or recurrent candidal infections of the skin, nails and/or mucosal tissues. CMC can beassociated with endocrinopathies such as hypoparathyroidism, Addison’s disease, hypothyroidism, type 1 diabetes mellitus or hypogonadism. Other associated conditions include autoimmune diseases such as autoimmune gastritis and autoimmune hepatitis. We report a patient with CMC and decreased T cell, natural killer cells without other associated condition. Key words: chronic mucocutaneous candidiasis,primary immunodeficiency, endocrinopathies, cell-mediated immunity.

INTRODUCCIÓN Las inmunodeficiencias primarias se expresan frecuentemente a través de enfermedades mucocutáneas de origen infeccioso y no infeccioso;1 un ejemplo es la candidiasis mucocutánea crónica (CMC), un síndrome heterogéneo y raro caracterizado por una respuesta inmunitaria ineficaz ante la infección por microorganismos delgéne-

ro Candida sp, especialmente Candida albicans2 y, en menor frecuencia, por dermatofitos.1 Los cuadros clínicos esenciales son las infecciones candidiásicas crónicas o recurrentes de la piel, mucosas y uñas.2 El inicio temprano de la sintomatología o una presentación diseminada de las lesiones predice una enfermedad grave,2 pero raramente se observa el desarrollo de candidiasis sistémicao sepsis por microorganismos del género Candida sp,2-4 por lo que se considera que el defecto inmunológico se limita a las infecciones superficiales.4 Este fenómeno también puede observarse en otras inmunodeficiencias primarias, como el síndrome de Di George y la inmunodeficiencia combinada grave, que se caracterizan por presentar alteraciones en la inmunidad celular adquirida,5,6 específicamenteel déficit de linfocitos T, 3 fenómeno descrito en algunos pacientes con CMC.7 Estos defectos suelen acompañarse de déficit de citoquinas características de las células Th1, como interferón gamma2,4 e interleucina 2;2,6 por lo que la inmunidad mediada por células se considera esencial en la respuesta inmunitaria contra las infecciones candidiásicas mucocutáneas.8 En contraste, el riesgo decandidiasis sistémica es mayor en pacientes con alteraciones en la respuesta celular innata, específicamente en las alteraciones cualitativas y cuantitativas de los neutrófilos,7,8 como en pacientes neutropénicos por tratamientos inmunosupresores o citotóxicos.8 Informe del caso Paciente femenina de 10 años de edad referida a la consulta externa de dermatología del Hospital Nacional de Niños BenjamínBloom de San Salvador, por presentar engrosamiento y cambios de coloración en la uña del pulgar derecho. Al examen físico, en cuero cabelludo, se observan tres placas alopécicas, con cicatrización en la periferia y escasas costras serosanguinolentas en el centro, dos de estas placas se localizan alrededor del ápice del cráneo y la tercera en región parietal derecha. En cavidad oral y labios se...