CASO CLINICO

Visión General de los Trastornos de plaquetas
El sistema hemostático consta de plaquetas, factores de coagulación, y las células endoteliales que revisten los vasos sanguíneos. Las plaquetas surgen de la fragmentación del citoplasma de megacariocitos en la médula ósea y circulan en la sangre en forma de partículas anucleadas en forma de disco para 7-10 días.
En circunstancias normales, laresistencia del revestimiento de células endoteliales a las interacciones con las plaquetas y factores de coagulación previene la trombosis. Cuando la continuidad endotelial está alterada y la matriz subyacente queda expuesto, una serie coordinada de eventos se ponen en marcha para sellar el defecto (hemostasia primaria).
Las plaquetas desempeñan un papel principal en este proceso, la interacción consubendotelio enlazado a factor de von Willebrand (vWF) a través de la glicoproteína de membrana (GP) Ib complejo. Esta interacción inicial (adhesión de las plaquetas) prepara el escenario para otras reacciones de adhesivos que permiten que las plaquetas interactúan entre sí para formar un agregado (ver imagen a continuación).
El complejo plaquetario GP IIb / IIIa de plaquetas media-a-plaquetasinteracciones (agregación de plaquetas). En reposo plaquetas, GP IIb / IIIa es incapaz de unirse al fibrinógeno o vWf. La activación plaquetaria permite la unión de estas proteínas, que puentea las plaquetas adyacentes. Morfológicamente, las plaquetas cambian dramáticamente de discos a las esferas espinosas en un proceso llamado cambio de forma.
Las plaquetas contienen 2 tipos únicos de gránulos:los gránulos alfa y los gránulos densos. Los gránulos alfa contienen proteínas hemostáticas tales como fibrinógeno, el vWF, y factores de crecimiento (por ejemplo, factor de crecimiento derivado de plaquetas). Los gránulos densos contienen factores proagregantes tales como adenosina 5'-difosfato (ADP), de calcio, y 5-hidroxitriptamina (serotonina). Durante la activación, los gránulos soncentralizada y sus contenidos son dados de alta en el lumen del sistema abierto canalicular, de la que se liberan hacia el exterior (la reacción de liberación).
Después de la activación, las plaquetas tienen 2 mecanismos principales para reclutar plaquetas adicionales al tapón hemostático en crecimiento. Liberan materiales proagregantes (por ejemplo, ADP) por la reacción de liberación, y se sintetizantromboxano A 2 a partir del ácido araquidónico. Así, el acto reacción de liberación y síntesis de prostaglandinas para consolidar el tapón hemostático inicial mediante la promoción de la participación de otras plaquetas en el creciente tapón hemostático.
Además, cuando se activan las plaquetas, los fosfolípidos cargados negativamente se mueven desde el interior hacia el exterior prospecto de labicapa de membrana. Esta superficie negativa proporciona sitios de unión para las enzimas y los cofactores del sistema de coagulación, dando como resultado la formación de un coágulo (hemostasia secundaria).
Fisiopatología de los trastornos plaquetarios
Los trastornos plaquetarios conducen a defectos en la hemostasia primaria y producen signos y síntomas diferentes de deficiencias de factores de lacoagulación (trastornos de la hemostasia secundaria). La reacción del cuerpo a una lesión pared del vaso es la rápida adhesión de las plaquetas al subendotelio.El tapón hemostático inicial, compuesto principalmente de plaquetas, se estabiliza adicionalmente por una malla de fibrina generada en la hemostasis secundaria. La detención de la hemorragia en una herida superficial, tales como el tiempode sangrado de la herida, resulta casi exclusivamente desde el tapón hemostático primario.
Por lo tanto, los trastornos de la hemostasia primaria se caracterizan por el tiempo de sangrado prolongado, y los hallazgos del examen físico característicos son petequias y púrpura. En comparación, los defectos en la hemostasia resultado secundario en el sangrado demorado profunda (por ejemplo, en los...