caso clinico

En el ayuno la proteína muscular es convertida en aminoácido. El exceso de aminoácidos se puede convertir en glucosa o en triacilgliceroles. El carbono de un aminoácido puede utilizarse como depósitode energía o para energía y el nitrógeno del aminoácido se utiliza para la síntesis de la urea.
El nitrógeno se convierte en urea y es excretada por los riñones. La glucosa producida porgluconeogénesis es luego oxidada a CO2 y H2O por muchos tejidos y los cuerpos cetónicos son oxidados por los tejidos como músculos y riñones. La urea se forma en el ciclo de la urea a partir de:
NH4Bicarbonato
Nitrógeno de aspartato
Los aminos son liberados por la digestión de las proteínas diarias.
Las transaminasas se encargan de la conversión de los aminoácidos.
La correcta biosíntesis de urea esnecesaria porque la deficiencia de una enzima de la urea génesis o el fallo del transporte sus metabolitos provoca la síntesis inadecuada de urea y la acumulación de amonio en todas las células delorganismo.
El amonio y la glutamina son tóxicos cerebrales que pueden provocar un edema cerebral.













APLICACIÓN. ¿CÓMO APLICO LO APRENDIDO EN FUTUROS CASOS? (3.75 puntos)Cuando existe citrulunemia la cuas es un trastorno metabólico en el que existe un déficit de la sintetasa del ácido argininsuccínico, una enzima que es necesaria para la incorporación del amoníaco en elciclo de la urea. La concentración en orina y sangre de citrulina es muy elevada. La excreción de urea es generalmente normal, pero en esta patología es debida, al igual que en otras alteraciones delciclo de la urea, a que la enzima alterada no consigue catalizar la reacción correspondiente. Sin embargo, sí es capaz de actuar sobre una concentración suficiente de sustrato, por lo que, alproducirse una acumulación de éste inmediatamente antes de la reacción bloqueada, se alcanza un umbral que permite que la reacción prosiga y, por tanto, continúe el ciclo hasta su producto final, que es...