Caso clínico de hipogucemia

El hiperinsulinismo neonatal constituye la causa más común de hipoglicemia persistente en el menor de 1 año. La incidencia estimada para esta patología es de 1:50 000 recién nacidos vivos, la queaumenta en comunidades con alta consanguinidad.
Existe una secreción inapropiada de insulina en condiciones de hipoglicemia debido a una alteración en el receptor de sulfonilurea en la célula betapancreática. Se describe el caso de un recién nacido prematuro, de 35 semanas, pequeño para la edad gestacional, de sexo masculino, hijo de padres sanos, no consanguíneos, cuyo embarazo cursó conoligoamnios y retardo del crecimiento intrauterino. La madre recibe terapia corticoidal prenatal, parto es por cesárea por sufrimiento fetal agudo, con peso al nacer de 1 768 gramos, talla de 40 centímetrosque presentó precozmente hipoglicemias de difícil manejo, requiriendo cargas de glucosa de hasta 26 mg/kg/min.
En el laboratorio los criterios diagnósticos incluyen una prueba de glucagón positiva yen condiciones de hipoglicemia: insulinemia > 12,1 uU/ml, péptido C detectable, relación glicemia/insulinemia < 2,6, ácido beta hidroxibutírico < 1,1 mM/L, ausencia de cetonemia o cetonuria, ácidosgrasos libres < 0,46 mM/L. En la anatomía patológica se describen formas focales y difusas, en el hiperinsulinismo focal (30-40% de los casos) los sitios de presentación más frecuentes son cabeza ycuerpo pancreático
Tras confirmar el diagnóstico por el equipo de Endocrinología Infantil y Neonatología del Hospital Clínico San Borja Arriarán se decidió iniciar el tratamiento médico con octreotide.Luego de 72 horas de iniciado el tratamiento se logró disminuir el aporte de glucosa endovenosa, suspendiéndolo a las 6 semanas. En relación al tratamiento los objetivos son prevenir nuevos eventos dehipoglicemia, evitar el daño neurológico, procurar establecer una alimentación lo más normal posible, evitar hipoglicemias asintomáticas, preservar la función pancreática, educar y mantener la...