caso renal

Caso clínico renal

Paciente recién nacido producto obtenido por parto normal de una madre de 32 años de edad, sin enfermedades aparentes y con control de embarazo adecuado y con diagnósticoantenatal de oligohidramnios por ultrasonido desde las 32 semanas y riñones aumentados de tamaño, sin hidronefrosis. Atendido en Unidad de Cuidados Intensivos por insuficiencia respiratoria del reciénnacido, y por presencia de tumoraciones abdominales palpables, gigantes, sólidas. Además de presentar imposibilidad para ingerir alimento, debido a la gran restricción tanto respiratoria comodigestiva secundaria a compresión de las masas bdominales.

Posterior a la discusión multidisciplinaria se decide realizar nefrectomía izquierda para mejorar la insuficiencia respiratoria y descomprimirla cámara gástrica, facilitando la alimentación vía oral, a pesar de que ya presentaba insuficiencia renal moderada.

En la cirugía se encontró un riñón gigante sólido mayor de 13 cm de diámetro,que al reporte histopatológico confirmó una enfermedad poliquística recesiva infantil (Figura).
Al año de edad, con un peso de 8 Kg, una función renal de 15%, se decide por el Departamento deNefrología y Trasplantes realizar un trasplante renal anticipado de donador vivo relacionado, con nefrectomía derecha minutos antes del trasplante para colocar el injerto del lado derecho, realizandoanastomosis directa a vena cava y aorta. Un año después de la cirugía de trasplante, el paciente con dos años de edad mantiene un injerto renal con excelente función.
• Discusión
La ERPI es hereditaria,su característica sobresaliente consiste en numerosos micro quistes rellenos de fluido, que se originan en los túbulos del riñón. Es la causa genética más frecuente de insuficiencia renal terminal enfetos y recién nacidos. Es un trastorno autosómico recesivo localizado en cromosoma 16, que se debe a mutaciones de los genes PKD1 (locus 16p 13.3-p13.12), PKD2 (4q21-q23), que codifican las...