casoclinico_encefalitis

Caso clínico
Med Int Méx 2014;30:73-87.

Encefalitis letárgica:
¿enfermedad o síndrome?
Actualidades en la
etiopatogenia de la
enfermedad de Von
Economo

Edgar Arrazola-Cortés,1 Sergio Sauri-Suárez,2 Dalia
I González-Bustamante,6 Erika Meza-Dávalos,3 Josefina Hernández-Cervantes,4 Jorge Varela-Blanco5
Neurólogo y residente de neurofisiología.
Neurólogo, Servicio de Neurología.
3
Maestría enNeuropsicología, servicio de Investigación Clínica.
4
Neurofisióloga, Jefa del Departamento de Neurofisiología.
5
Neurofisiólogo, Departamento de Neurofisiología.
Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.
6
Neuróloga, Hospital Regional número 72, IMSS.
1

2

RESUMEN
Entre 1917 y 1920, la encefalitis letárgica fue una
enfermedad neurológica epidémica, a menudo
mortal. En adultos adoptó típicamentediversas
manifestaciones somáticas de presentación variable (extrapiramidalismo [parkinsonismo postencefalítico]/disfunción de nervios craneales). Esta
enfermedad misteriosa, epidémica y devastadora
causó la muerte de cerca de 500,000 personas en
Europa central entre 1917 y 1920. Se le denominó
popularmente “la enfermedad del sueño”. A partir
de 1940 esta enfermedad continuó ocurriendoesporádicamente, pero no más de manera epidémica.
La descripción original de la encefalitis letárgica
se ha atribuido al Barón Constantin Von Economo;
sin embargo, éste nunca estableció una relación
entre el microorganismo etiológico de la influenza con la encefalitis letárgica. Esta asociación se
aclaró después de varias décadas (Vilensky y su
grupo, 2008). En la actualidad se considera un
trastorno pocofrecuente, con casos esporádicos
mencionados en la bibliografía médica después
de 1921; recientemente se identificaron diversos
agentes que comparten la fisiopatología de esta
entidad y neurotropismo dirigido a la sustancia
negra del mesencéfalo, entre ellos: seroconversión
del coxsackievirus B3, virus de la encefalitis japonesa, virus de la influenza N1H1 (VIN1H1), virus
de St. Louis, herpes virushumano tipo 8, virus del
Oeste del Nilo (VON) y poliovirus. Comunicamos
un caso de encefalitis letárgica sin determinación
de su causa.
Palabras clave: encefalitis letárgica, parkinsonismo
postencefalítico, enfermedad del sueño, virus de la
influenza AN1H1, C. Von Economo, sustancia negra,
virus del Oeste del Nilo, poliovirus.

www.nietoeditores.com.mx

Recibido: 17 de julio 2013
Aceptado: octubre2013

Correspondencia

Dr. Sergio Sauri Suárez
Servicio de Neurología, Centro Médico
Nacional 20 de Noviembre
Félix Cuevas 540
03100 México, DF
sergiosauri@yahoo.com.mx
Este artículo debe citarse como:
Arrazola-Cortés E, Sauri-Suárez S, González-Bustamante DI, Meza-Dávalos E y col. Encefalitis letárgica:
¿enfermedad o síndrome? Actualidades en la etiopatogenia de la enfermedad de Von Economo.Med
Int Méx 2014;30:73-87.

73

Clinical case
Med Int Méx 2014;30:73-87.

Lethargic Encephalitis:
Disease or Syndrome?
Up-to-day in the
Ethiopatogenics of the Von
Economo Disease

Edgar Arrazola-Cortés,1 Sergio Sauri-Suárez,2 Dalia
I González-Bustamante,6 Erika Meza-Dávalos,3 Josefina Hernández-Cervantes,4 Jorge Varela-Blanco5
Neurologist and resident of neurophysiology.
Neurologist, Department ofNeurology.
3
Master in Neuropsychology, Department of Clinical
Research.
4
Neurophysiologist, Chief of the Department of
Neurophysiology.
5
Neurophysiologist, Department of Neurophysiology.
6
Neurofisiólogo, Departamento de Neurofisiología.
Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE.
7
Neurologist, Hospital Regional 72, IMSS.
1

2

ABSTRACT
Between 1917-1920, the encephalitis lethargic was
anepidemic neurological disease, often lethal. In
adults it adopted various somatic manifestations with
variable presentation (extrapyramidal symptoms [postencephalitic parkinsonism]/ cranial nerve dysfunction).
This mysterious, epidemic and devastating disease
led to the death of nearly 500,000 peoples in Central
Europe between 1917 and 1920 called “sleeping
sickness”. After 1940 the disease...