casos clinicos de vasculogenesis

CORRELACIÓN CLÍNICA
Con una incidencia de casi uno por cada cien nacidos vivos, las malformaciones cardíacas representan el tipo más frecuente de las anomalías congénitas. A causa del estrecho equilibrio fisiológico de la circulación, la mayoría de las malformaciones son sintomáticas. Desde el punto de vista clínico, las malformaciones cardíacas suelen clasificarse como las que se asocian concianosis (defectos cianosantes) en la vida posnatal y las que no lo hacen (defectos no cianosantes).
La cianosis se produce cuando la sangre contiene más de 5 mg/dL de hemoglobina no saturada. La cianosis se reconoce fácilmente por el color azulado o purpúreo de la piei en áreas de densa circulación capilar superficial. Se asocia con policitemia, un aumento en la concentración de eritrocitos enla sangre debido la disminución global de la saturación de oxígeno. A largo plazo la cianosis se asocia con una deformidad de dedos en palillos de tambor y retraso del crecimiento. En los casos más graves de cianosis, el niño suele adoptar una posición en cuclillas para facilitar la reoxigenación de la sangre.
Después del nacimiento, la cianosis se asocia con la presencia de un cortocircuitode izquierda a derecha en el cual la sangre venosa se mezcla con la sangre sistémica. Algunos defectos cardíacos son no clanosantes durante muchos
años pero después se toman cianosantes. Estos defectos se caracterizan al comienzo por un cortocircuito de izquierda a derecha en el cual la sangre sistémica oxigenada refluye hacia la aurícula o el ventrículo derechos. El resultado neto es un aumentode la carga de bombeo del ventrículo derecho, que a la postre lleva a una hipertrofia ventricular derecha. Después de un período prolongado, el aumento de flujo a través de los pulmones provoca una reacción hipertensiva en la vasculatu-ra pulmonar, que aumenta de forma efectiva la presión en el ventrículo y la aurícula derechos. Cuando la presión sanguínea en el lado derecho del corazón excede ala de la cámara izquierda correspondiente, el cortocircuito se revierte y la sangre poco oxigenada pasa a la circulación sistémica, con lo que se produce la cianosis. A partir de este momento el estado del paciente aquejado por la lesión cardíaca suele deteriorarse con mucha rapidez.
CORTOCIRCUITOS DE CÁMARA A CÁMARA Defectos del tabique interauricular
Varios tipos de defectos anatómicos enel tabique interauricular pueden dar como resultado un cortocircuito persistente entre las dos aurículas. Las variedades más comunes son causadas por la excesiva reabsorción del tejido que rodea al foramen secundum o por un crecimiento hipoplásico del septum secundum (figura 16-24 A). Una variedad menos frecuente es un defecto septal bajo, cuya causa suele ser la falta de unión entre el bordelibre del septum prímum y los cojinetes endocárdicos (figura 16-24 B). Si el defecto es el resultado de una deficiencia del tejido de los cojinetes endocárdicos, los defectos asociados de las válvulas aurículo-ven-trlculares pueden complicar la lesión. La falta de tabicaclón de la aurícula da como resultado una aurícula común, un grave defecto que suele asociarse con otros defectos cardíacos. Losdefectos del tabique interauricular se encuentran entre las malformaciones cardíacas más frecuentes. Estos defectos se están asociando cada vez más con el cromosoma 21. Los Individuos con síndrome de Down (trisomía del cromosoma 21) tienen una alta incidencia de defectos de ambos tabiques, auricular y ventricular








Los Individuos que tienen mutaciones autosómicas dominantes delgen Nkx2-5 (pág. 416) tienen una alta Incidencia de anomalías del septum secundum que dan como resultado comunicaciones interauriculares. Con los defectos del tabique auricular se asocia también una alta Incidencia de bloqueo aurículo-ventricular, que puede ocasionar la muerte súbita a los individuos afectados cuyo corazón no se ayude con un marcapasos. Antes del descubrimiento de esta...