casos clinicos inmunologia clinica

Casos Clínicos: Separación de
Inmunoglobulinas
Inmunología Clínica
2009

Caso Clínico 3
Niño de 4 años con infecciones recurrentes
de oído, sinusitis, bronquitis y neumonía por
bacterias extracelulares. El médico sospecha
Inmunodeficiencia por anticuerpos.
Porque?
1- ¿Cómo podría en el laboratorio determinar ID
por anticuerpos?
- Proteinograma electroforético?
- IEF? IDR?Inmunidad Mediada por Ac
Deficiencias - Manifestaciones
• Edad comienzo

> 6to mes de vida

• Infecciones sinopulmonares purulentas
Conjuntivitis
Bronquitis

Sinusitis
Neumonía

Otitis media

⇒ Enfermedad broncopulmonar crónica
(bronquiectasias)
• Diarrea persistente / crónica
• Otras: Sepsis
Meningitis bacterianas, viral crónica (EV)
Artritis séptica, inflamatoria
• Autoinmunidad- Malignidad

Deficiencias de Anticuerpos
Entidades
HIPOGAMAGLOBULINEMIA

NORMOGAMAGLOBULINEMIA

IgG

IgG

* AGAMAGLOBULINEMIAS

* DEFICIENCIA DE IgA

* INMUNODEF. COMÚN
VARIABLE

* DEFICIENCIA DE
SUBCLASES IgG

* I D con HIPER IgM
* TRANSITORIA DE LA
INFANCIA

* DEF. Ac CON Igs
NORMALES

INMUNIDAD MEDIADA POR ANTICUERPOS

Causas de HipogamaglobulinemiaInmunodeficiencias Primarias
Hipogamaglobulinemia transitoria
de la infancia

Albúmina
normal

Hipercatabolismo Igs
Corticoterapia prolongada
Síndrome nefrótico
Enteropatía perdedora de proteinas
Quemaduras severas

Hipoalbuminemia

PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO
alb

α1 α2

β

γ

Inmunidad Mediada por Ac
Investigación
• Dosaje de Igs séricas

IgG, IgA, IgM

• Recuento delinfocitos B

CD19, CD20

• Determinación de anticuerpos

- Naturales

Isohemaglutininas

- Específicos

Post-vaccinales
Post-infecciosos

• Dosaje subclases IgG 1-2-3-4
• Dosaje IgA secretoria
• IgE

?

Caso Clínico 3
2- De acuerdo a los datos de laboratorio, ¿de
qué tipo de ID por anticuerpos se trata?
• IgA: 0 mg/dl (52-256)
• IgG: 1 733 mg/dl (VN 774 a 1 641)
• IgM: 129mg/dl (VN 36 a 240).
3- ¿Es importante tener en cuenta la edad?
Justifique.

Valores de IgG, IgM e IgA en le feto y en el niño en
el transcurso del primer año de vida

1200

Inmunoglobulinas

1000

mg/100 ml

60 % IgG en el adulto

800
600
400
300
200

IgG en el recién nacido
IgG maternal

150
125
100
75
50
25
Meses 0

75 % IgM en el adulto
20 % IgA en eladulto
2

4

6

8
2
Nacimiento

4

6

8

10

12

SISTEMA INMUNE
Inmunidad mediada por Ac – RN a 2 años
Linfocitos B - Inmunoglobulinas

RN

Cél B

Nº 1000/mL (200 a 1500)
%

20

(14 a 23)

IgG: 1031 +/- 200 mg/dl
IgA: < 5
mg/dl
detectable
IgM: 6-16
mg/dl
IgE: indetectable
IgD: 0,4
mg/dl

2º m

IgA sec NO

IgG sérica: ½ materna ½ propia

4º - 6 m

1año

HIPOGAMAGLOBULINEMIA FISIOLOGICA

IgG
% adulto

IgA

IgM

60

25

60 - 70

Caso Clínico 3
Un año después, las concentraciones sericas
de IgG e IgM seguían dentro de los márgenes
normales y la IgA no era detectable por la
misma técnica. La concentración de IgA
secretora en la saliva era también 0 mg/dl,
mientras la de IgE era 63,8 UI (VN: 0 a 90
UI).
4- ¿Recomendaríala administración de
gammaglobulina endovenosa como
tratamiento para este paciente?

COMPONENTES
DE LA GGEV
• Moléculas de IgG intactas,
• Distribución de subclases IgG similares a las del suero
humano.
• Contienen trazas de IgA.
• Reacción Adversa: los pacientes con deficiencia de
IgA circulante pueden desarrollar anticuerpos anti
IgA . En la mayoría de los casos, ésto origina unareacción anafiláctica (mediada por IgE) inmediata.

¿En qué otras patologías se podría
recomendar su aplicación?
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Inmunodeficiencias primarias y secundarias
Síndrome de Guillain-Barré,
Polineuropatía demielinizante crónica,
Miastenia gravis,
Dermatomiositis resistente a esteroides
Síndrome de Kawasaki
Prevención de la reacción de...