Cataratas congenitas

CATARATAS CONGENITAS
Dra. Leonor Dominguez Aliendres
Oftalmólogo, egresada de la Universidad Central de Venezuela, Hospital "Dr. Domingo Luciani", Caracas, Venezuela.
Concepto
Son aquellas opacidades cristalinianas que se presentan al nacimiento o en los tres primeros meses de vida extrauterina; pueden ser estacionarias o progresivas, uni o bilaterales.

 
Generalidades
* Las cataratas dedesarrollo temprano y congénito son las anormalidades oculares mas comunes y son una causa importante de deterioro visual en la niñéz.
* Se ha estimado que entre 10 y 38.8% de toda la ceguera en niños es ocasionada por cataratas congénitas y el 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de cataratas congénitas.
* La presentación clínica, etiología, pronóstico, y tratamiento quirúrgico delas cataratas congénitas, así como la rehabilitación óptica del paciente pediátrico difiere notablemente de la catarata de la población adulta.
* Un diagnóstico precóz, la evaluación y el tratamiento definitivo es mandatorio.
* Como al momento del nacimiento el cristalino está compuesto por el núcleo (embrionario y fetal) y la cápsula, las cataratas congénitas se localizan en estasestructuras.
* El tamaño y localización de la catarata depende del momento en que sucedió el estímulo cataratogénico.
 
Clasificación Etiológica
I. Hereditarias (Mendelianas)
1. Autosómica dominante
2. Autosómica recesiva
3. X-linked
II. Causadas por infecciones intrauterinas
1. Rubeola
2. Herpes simplex
3. Citomegalovirus
4. Toxoplasmosis
III. Causadas por desórdenesmetabólicos
1. Galactosemia
2. Déficit de galactoquinasa
3. Hipoglicemia neonatal
4. Hipoparatiroidismo
IV. Asociadas a otras anomalias oculares
1. Microftalmia
2. PVPH
3. Coloboma
4. Aniridia
5. Persistencia de membrana pupilar
6. Glaucoma congénito
V. Por ingestión de drogas por parte de la madre
1. Corticoides
2. Sulfonamidas
3. Talidomida
VI.Radiación
1. Rayos X durante el primer trimestre del embarazo
VII. Malnutrición materna
1. Avitaminosis A, B1, C, D
2. Déficit de ácido fólico
VIII. Asociados a sindromes
1. Sindrome de Lowe
2. Distrofia miotónica
3. Sindorme de Allport
4. Desórdenes cromosómicos
5. Trisomia 21
6. Trisomia 18
7. Trisomia 13
IX. Idiopáticas
Morfología
Catarata Capsular
P.ej.,el engrosamiento congénito de la cápsula del cristalino puede asociarse a opacidades polares, tanto anteriores como posteriores, así como a cataratas piramidales en que la opacidad se proyecta en la cámara anterior.
Catarata Sub-capsular
Asociada a distrofia miotónica, ingestión de fármacos (corticoides) y radiaciones.
Catarata Nuclear
En la Rubeola y la Galactosemia.
Catarata Cortical
Lascongénitas son muy frecuentes, y por general no interfieren en la visión. Un subtipo de ésta es la Catarata Coronaria que rodea el núcleo del cristalino como una corona.
Catarata Lamelar
Es de forma invariable, congénito y afecta una lámina de las zonas fetal o nuclear. Con frecuencia existen unas opacidades radiales ("Jinetes"), que rodean la catarata.
Catarata de las Suturas
Son opacidadescongénitas muy frecuentes, con forma de "Y" y afectan el núcleo del cristalino. Carecen de importancia clínica.
CATARATA CONGENITA PARCIAL
 
* Axial anterior embrionaria
* Sutural
1. anterior
2. posterior
3. completa
* Puntuada
* Polar anterior
1. piramidal
2. laminar
3. circular
* Polar posterior
1. lenticono posterior
2. capsular posterior
* Zonular* Nuclear pulverulenta
CATARATA CONGENITA TOTAL
* Membranosa
* Axial fusiforme
* espiroquetada
* coraliforme
* espigada
* floriforme
* disciforme
 
Etiología
Cataratas Hereditarias
Cerca de una tercera parte de las cataratas congénitas son hereditarias y no se asocian a alteraciones metabólicas ni sistémicas, la morfología y la indicación de la cirugía suelen...