Celulas falciformes Resumen

RESUMEN:
La célula es la unidad básica, estructural y funcional de todos los seres vivos, el cuerpo humano está constituido por millones de ellas. Entre los diferentes tipos de células podemos mencionar a las células sanguíneas, como los eritrocitos.
Los eritrocitos, hematíes o glóbulos rojos, son las células de la sangre especializadas en el transporte de oxígeno y dióxido de carbono atodo el cuerpo sin embargo, estas células carecen de núcleo, mitocondrias y el citoplasma de estas se encuentra ocupado por proteína denominada hemoglobina; Son de tamaño pequeño, aproximadamente entre 7.2 a 7.5 μm de diámetro, y presentan una forma bicóncava, la cual favorece que puedan pasar por venas o capilares muy pequeños doblandose, tienen una vida normal promedia de 90 a 120 días.
Cuandolos glóbulos rojos envejecen, la médula ósea, el bazo y el hígado se encargan de disminuirlos; cuando son desechados por el hígado, se producen nuevos en la medula ósea roja de huesos largos, como el fémur. Un papel que cumplen los eritrocitos es la regulación del pH en la sangre.
La hemoglobina es una proteína globular está constituida por cuatro subunidades proteicas, dos de tipo alfa y dostipo beta, y cada subunidad puede unir una molécula de oxígeno a través de su grupo hemo, este grupo hemo es el responsable del color rojo de la sangre. La función de la hemoglobina es la de trasportar oxigeno desde los pulmones hacia los tejidos y dióxido de carbono desde los tejidos hacia los pulmones, donde ocurre su eliminación. La síntesis de la hemoglobina se inicia en los eritroblastos através de las vías metabólicas denominadas síntesis del grupo hemo y síntesis de la globina.
El grupo hemo de la hemoglobina está compuesto por IX quelada con hierro y está ubicada cerca de la superficie de la molécula en una hendidura apolar. La localización del grupo hemo en un ambiente apolar es muy importante, para mantener el estado reducido del hierro requerido para la oxigenación.
Lacadena de la globina presenta 141 aminoácidos de longitud. Esta forma parte de la hemoglobina y por ende es la que le proporciona la parte proteica. Las variaciones de los aminoácidos dan lugar a que existan varias cadenas polipeptídicas. Dando lugar a las globinas alfa, beta, delta, zeta.
A consecuencia del deterioro de los glóbulos rojos se producen varias enfermedades, una de ellas es la anemia.Esta consiste en bajas concentraciones de hemoglobina en el torrente sanguíneo, también se puede definir como una afección en la que el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos.
La anemia es un signo, más no una enfermedad, que puede generalmente darse por la disminución de glóbulos rojos en la sangre. Sin embargo, existen muchos tipos de anemia. La ferropénica, que es la más común; yentre una de las más complejas podemos encontrar la anemia drepanocítica, la cual es heredada de padres a hijos.
La Drepanocitosis o células falciformes, se trata de una enfermedad compleja, que afecta a múltiples órganos, esta incide en personas con factores de riesgos como la genética, raza y origen étnico.
En el factor genético el gen defectuoso debe heredarse de ambos padres para adquirirla enfermedad, con relación a la raza esta enfermedad se presenta principalmente en personas de color, de la región subsahariana, y en las personas de origen étnico como los griegos, italianos, en algunas regiones de la india y de América central y del sur.
La prevalencia de las hemoglobinopatías es especialmente elevada en determinadas razas y su distribución geográfica es mundial, aunquemuchas de ellas presentan mayor incidencia en aéreas afectadas por paludismo endémico. Ello pone de manifiesto que estos trastornos genéticos han ejercido una presión genética positiva frente a la malaria en las poblaciones afectadas. Las hemoglobinopatías más frecuentes son HbS, HbC, HbE y HbD-Punjab, todas estas se encuentran especialmente en la raza negra, en especial la HbS y la HbC. La mayor...