Cerebelo

VI. CONGRESO NACIONAL DE LA SENP. CEREBELO. NUEVOS CONOCIMIENTOS EN SU FISIOPATOLOGÍA
CEREBELO. NUEVOS CONOCIMIENTOS EN SU FISIOPATOLOGÍA

Nuevos conocimientos en la fisiopatología del cerebelo
J. Campistol
NEW DISCOVERIES REGARDING THE PHYSIOPATHOLOGY OF THE CEREBELLUM
Summary. Objectives . To report recent advances regarding the physiopathology of the cerebellum in childhood. Development.Many advances have been made in understanding the physiopathology of the cerebellum so we have limited ourselves to
evaluation of the data available on the possible part played by the cerebellum in cognitive function. We then give details of the
congenital disorders of metabolism in which the cerebellum is directly involved, especially neuro-imaging aspects. It is impossible
to give detailsof each and every cerebellar syndrome with neurological clinical features so we describe only four disorders:
Joubert’s syndrome, the Dandy-Walker syndrome, carbohydrate deficient glycoprotein syndrome and finally pontocerebellar
hypoplasia in its two forms of presentation. We analyze recent advances in relation to clinical and neuro-imaging aspects of
various cerebellar disorders. Conclusions.Great advances have been made in understanding the cerebellum in childhood. It is
important to know about them because of their implications, especially in cognitive function. [REV NEUROL 2002; 35: 231-5]
Key words. Carbohydrate glycoprotein deficiency. Cerebellum. Dandy-Walker syndrome. Infancy. Joubert’s syndrome. Neurometabolic disorders. Type 2 pontocerebellar hypoplasia.

INTRODUCCIÓN
Eltérmino ‘cerebellum’ procede del latín y significa cerebro pequeño. Desde siempre, se le había considerado como una glándula pequeña por debajo del cerebro, con una función coordinadora
y reguladora de los actos motores [1,2].
En el hombre, el cerebelo ocupa una posición posterior con
relación al tronco cerebral. La evolución filogenética se marca
por el desarrollo rostrocaudal y lateral.Desde el punto de vista
estructural, el cerebelo se compone de cuatro pares de núcleos,
situados en la sustancia blanca, que, a su vez, se rodea de una capa
de sustancia gris denominada córtex cerebeloso. La línea media
la constituye el vermis cerebeloso y los hemisferios cerebelosos,
que ocupan las zonas laterales de la fosa posterior. El cerebelo
tiene una arquitectura cristalina y su córtexse compone de tres
capas: granular, de células de Purkinje y molecular. Hay que
señalar en este punto que el cerebelo representa el 10% del peso
del cerebro y contiene la mitad de las neuronas de éste [2,3], las
neuronas granulares, que, si bien son de pequeño tamaño, pueden
llegar a 30.000 millones en el ser humano.
El cerebelo siempre se ha considerado como una estructura
más o menosimportante del sistema nervioso (SN), implicada
esencialmente en la coordinación y en el control motor. Actuaría
como un ordenador puesto al servicio de cualquier tipo de movimiento, y coordinaría su perfecta realización. Para poder desempeñar adecuadamente todas estas funciones, el cerebelo cuenta
con aferencias como las vías vestibulocerebelosas, espinocerebelosas, olivocerebelosas,tectocerebelosas y corticopontocerebelosas, entre otras. Las vías eferentes parten mayoritariamente del
córtex cerebeloso, sinapsan con los núcleos cerebelosos internos
y envían fibras que influyen en las motoneuronas espinales, los
núcleos basales y el córtex cerebral [1-3].
Las lesiones adquiridas del cerebelo tienen manifestaciones
clínicas muy evidentes, que incluyen una disminución del tonomuscular, la pérdida de fuerza muscular y, finalmente, la incapaciRecibido: 02.04.02. Aceptado tras revisión externa sin modificaciones:08.04.02.
Servei de Neurologia. Unitat Integrada Clínic-Sant Joan de Déu. Esplugues
de Llobregat, Barcelona, España.
Correspondencia: Dr. J. Campistol. Servei de Neurologia. Unitat Integrada
Clínic-Sant Joan de Déu. Passeig Sant Joan de Déu, 2. E-08950 Esplugues de...