Ciancia

Sobrecarga de Hierro
La sobrecarga de hierro puede ser primaria, como en la hemacromatsis hereditaria (HH), o secundaria a las anemias crónicas y sus tratamientos. En ambos casos los efectos toxicosdel exceso de hierro producen problemas graves de salud.
Etiologia:
la acumulación excesiva de hierro es resultado de cuadros adquiridos en los que la tasa de adquisiscion de hierro corporal excedela de perdida, que es de alrededor de 1 mg/día. Los pacientes con anemias como la talasemia reciben numerosas transfusiones de sangre, por lo que la cantidad de hierro que se agrega a los depósitoses mucho mayor que 1 mg/día. La primera reacción es almacenar el exceso de Fe en forma de hemosiderina dentro de las células. Por ultimo, el sistema de deposito es sobrepasado y hay daño de las célulasde órganos como el hígado, el corazón y el páncreas; se establece una hemocromatosis relacionada con la transfusión (hemosiderosis).
Patogenia
Una vez que las células agotan su capacidad paraalmacenar hierro como hemosiderina, el hierro libre (ferroso, Fe+2) se acumula dentro de la célula, en presencia de oxigeno, el hierro en estado ferroso inicia la generecion de superóxido y otrosradicales libres, lo que provoca la peroxidacion de los lípidos de la membrana. Entre las membranas afectadas no se incluyen solo la membrana celular, sino también las de las mitocondrias, el nucleo y loslisosomas. De esta forma, la respiración celular esta comprometida mientras se liberan enzimas lisosomicas intracelulares. Las vitaminas E y C pueden moderar los efectos e interrumpir la reacción encadena, pero en la sobrecarga de hierro incluso estos protectores se superan el resultado final es la muerte celular por daño irreversible de la membrana.
Debido a que todas las células, excepto loseritrocitos maduros, requieren hierro, y pueden captarlo, la mayoría es posible de sufrir daño en este aspecto. Los tejidos afectados de manera mas evidente son la piel, a la que la deposición de...