ciclo de la urea

Páginas: 3 (680 palabras) Publicado: 5 de junio de 2014
TEMA 30-2.- Destino del grupo amino 2.- CICLO DE LA UREA: Reacciones y regulación.
CICLO DE LA UREA
El ciclo de la urea comienza en el interior de las mitocondrias de los hepatocitos.Reacciones:
1.  El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amoníaco libre intramitocondrial. El amoníaco producido en las mitocondrias, se utiliza junto con el bicarbonato (producto de larespiración celular), para producir carbamoil-fosfato. Reacción dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasa I. Enzima alostérica y modulada (+) por el N-acetilglutamato.
2.  Elcarbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar citrulina y liberar Pi. Reacción catalizada por la ornitina transcarbamoilasa. La citrulina se libera al citoplasma.
3.  El segundogrupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminación y posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reaccióncatalizada por la argininosuccinato sintetasa citoplasmática. Enzima que necesita ATP y produce como intermediario de la reacción citrulil-AMP.
4.  El argininosuccinato se hidroliza por la arginino succinatoliasa, para formar arginina libre y fumarato.
5.  El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el citoplasma, por la arginasa citoplasmática para formar urea yornitina.
6.  La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea.
En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatrocitoplasmáticas
ENERGÉTICA DEL CICLO
El ciclo de la urea reúne dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molécula de urea:

1.  La síntesis de la urea requiere 4 Pi de alta energía. 2 ATP paraformar el carbamoil - P y un ATP para producir argininosuccinato. En la segunda reacción el ATP se hidroliza a AMP y PPi, que puede ser nuevamente hidrolizado para dar 2 Pi.
2.  Se ha calculado que...
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