ciclo de la urea

METABOLISMO DE PROTEÍNAS

CICLO DE LA UREA

Facultad de Medicina – Universidad de Cartagena

CONTENIDO
Objetivos
Introducción
La urea
Ciclo de la urea
Relación entre el ciclo de la urea y ciclo de Krebs
Urea y función renal
Errores innatos del metabolismo del amonio
Encefalopatía hepática
Conclusión

OBJETIVOS
Identificar los sustratos y enzimas claves implicados en
el ciclo de laurea (metabolismo del amoniaco).
Conocer las patologías que se derivan de errores en las
diferentes etapas del ciclo de urea.
Estudiar las posibles causas y los efectos adversos de
las hiperamonemias en el organismo de los seres
humanos.

LA UREA!

EXCRECIÓN DEL AMONIACO
AMONIOTÉLICOS

URICOTÉLICOS

UROTÉLICOS

Proteína
s
endógen
as

Proteína
s
exógena
s

Precurso
res cetoàcid
os

POOL DEAMINOÁCIDO
S

Síntesis
proteìca

Biosíntesi
s de
moléculas
especiale
s

Catabolis
mo de
proteínas

CATABOLISMO DE
PRTEÍNAS

CICLO DE LA UREA

EL CICLO
DE LA
UREA…

CARBAMILFOSFATO SINTETASA
La primera reacción del Ciclo de la
Urea
es
la
síntesis
de
Carbamilfosfato a expensas del
NH4+ y el CO2 intramitocondriales.
 La síntesis de Carbamilfosfato,
aunque se
trate de una molécula muy simple,comprende varios pasos, todos ellos
catalizados por la Carbamilfosfato
Sintetasa y utiliza dos moléculas de
ATP.
Es el paso limitante en el proceso de

EL CICLO HCO NH
DE LA
UREA…CARBAMOILFOSFATO
3 +

2ATP

N – acetil glutamato

2 ADP

CARBAMILFOSFATO SINTETASA
La primera reacción del Ciclo de la
Urea
es
la (+)síntesis
Arginina de
Carbamilfosfato a expensas del
NH4+ y el CO2 intramitocondriales.
 Lasíntesis de Carbamilfosfato,
aunque se
+ acetil
trate de Glutamato
una molécula
muyCoA
simple,
comprende varios pasos, todos ellos
catalizados por la Carbamilfosfato
Sintetasa y utiliza dos moléculas de
ATP.
Es el paso limitante en el proceso de

4

EL CICLO
DE LA
UREA…

CARBAMILFOSFATO SINTETASA
La primera reacción del Ciclo de la
Urea
es
la
síntesis
de
Carbamilfosfato a expensas del
NH4+ y elCO2 intramitocondriales.
 La síntesis de Carbamilfosfato,
aunque se
trate de una molécula muy simple,
comprende varios pasos, todos ellos
catalizados por la Carbamilfosfato
Sintetasa y utiliza dos moléculas de
ATP.
Es el paso limitante en el proceso de

EL CICLO
DE LA
UREA…

ORNITINA TRANSCARBAMILASA
El grupo carbamilo del
Carbamilfosfato, por su estructura
de anhídrido, es fácilmentetransferible, proceso que es
catalizado en el segundo paso
mitocondrial de la síntesis de
la Urea por la enzima Ornitina
transcarbamilasa, la cual transfiere
el grupo carbamilo a la ornitina,
liberando fósforo
inorgánico y formando el
aminoácido Citrulina.

EL CICLO
DE LA
UREA…

ARGINOSUCCINATO SINTETASA
La Citrulina, formada en el paso anterior,
debe ser transportada al citoplasma para
proseguir ahí elproceso de síntesis de
Urea.
 En el ambiente citoplásmico la enzima
Argininosuccinato Sintetasa cataliza la
condensación de la citrulina con el
aspartato, el cual es así el donador del
segundo grupo amino, para la
formación de Urea.
 Esta reacción requiere la utilización de
ATP, el cual es hidrolizado a AMP y PPi.
 La posterior hidrólisis del PPi a fósforo
inorgánico por la pirofosfatasacitoplásmica, orienta esta reacción

EL CICLO
DE LA
UREA…
ARGINOSUCCINASA
La Argininosuccinasa rompe el
argininosuccinato, formando
arginina y liberando al citoplasma,
como fumarato, el esqueleto
carbonado del aspartato.

EL CICLO
DE LA
UREA…

ARGINASA
Finalmente, la enzima Arginasa hidroliza
a la Arginina, liberando Urea y
regenerando la Ornitina.
 La Urea será excretada.
 La Ornitina debe serregresada al
interior de la mitocondria para
proseguir activamente en la
realización del Ciclo de la Urea.
 Finalmente observamos que toda la
Urea que se produce se origina por
la hidrólisis del aminoácido Arginina

GENERALIDADES DEL CICLO
CO2+NH3+3ATP+Aspartato+H20  Urea+2ADP+2Pi+AMP+Ppi+Fumarato

GENERALIDADES DEL CICLO

GENERALIDADES DEL CICLO

GLUTAMINA
Glutamina sintetasa
Hepatocitos...