CICLO DE LA UREA
Páginas: 2 (292 palabras)
Publicado: 17 de septiembre de 2015
CICLO DE LA UREA
Corresponde a la vía metabólica usada para eliminar los desechos nitrogenados del organismo. Los diversos compuestos pueden entrar por casi cualquier parte del ciclo,y el producto final de desecho es la urea.
Aproximadamente el 80% del nitrógeno excretado está en la forma e urea que se produce exclusivamente en el hígado, en una serie de reaccionesque se distribuyen entre la matriz mitocondrial y el citosol.
La mayoría del ciclo de la urea es citosolico, pero la ornitina transcarboxilasa es intramitocondrial.
En el cicloprincipal, el nitrógeno entra por medio del amonio (NH4) y mediante la Carbomil-P sintetasa forma Carboamil-P NH3.
Este compuesto se une a la ornitina y mediante la ornitina transcarboxilasa forma Citrulina, luego argininasuccinato al unirse al unirse un aspartato (vía la argininasuccinato sintetasa). Este último compuesto de descomponen fumarato y arginina. Esta sedegrada en Urea, la cual se elimina a los riñones y en ornitina, para reiniciar el ciclo.
Una carencia de cualquier enzima del ciclo de la urea dará lugar a muerte temprana después delnacimiento. Sin embargo, deficiencias en cada una de las enzimas del ciclo de la urea, incluyendo la N-acetilglutamato sintasa han sido identificadas. Estos desórdenes se refieren comodesórdenes del ciclo de la urea o UCDs.
Una condición común en la mayoría de UCDs es la hiperamonemia que conduce a la intoxicación con amoníaco. La química sanguínea también mostraráelevaciones en la glutamina. Adicionalmente a la hiperamonemia, todos los UCDs se presentan con encefalopatía y alcalosis respiratoria.
La presentación más dramática de los síntomas de UDCocurre en neonatos entre las 24 y 48 horas después del nacimiento. Los infantes afectados exhiben síntomas progresivos de deterioro debido a los niveles elevados de amoniaco.
Corresponde a la vía metabólica usada para eliminar los desechos nitrogenados del organismo. Los diversos compuestos pueden entrar por casi cualquier parte del ciclo,y el producto final de desecho es la urea.
Aproximadamente el 80% del nitrógeno excretado está en la forma e urea que se produce exclusivamente en el hígado, en una serie de reaccionesque se distribuyen entre la matriz mitocondrial y el citosol.
La mayoría del ciclo de la urea es citosolico, pero la ornitina transcarboxilasa es intramitocondrial.
En el cicloprincipal, el nitrógeno entra por medio del amonio (NH4) y mediante la Carbomil-P sintetasa forma Carboamil-P NH3.
Este compuesto se une a la ornitina y mediante la ornitina transcarboxilasa forma Citrulina, luego argininasuccinato al unirse al unirse un aspartato (vía la argininasuccinato sintetasa). Este último compuesto de descomponen fumarato y arginina. Esta sedegrada en Urea, la cual se elimina a los riñones y en ornitina, para reiniciar el ciclo.
Una carencia de cualquier enzima del ciclo de la urea dará lugar a muerte temprana después delnacimiento. Sin embargo, deficiencias en cada una de las enzimas del ciclo de la urea, incluyendo la N-acetilglutamato sintasa han sido identificadas. Estos desórdenes se refieren comodesórdenes del ciclo de la urea o UCDs.
Una condición común en la mayoría de UCDs es la hiperamonemia que conduce a la intoxicación con amoníaco. La química sanguínea también mostraráelevaciones en la glutamina. Adicionalmente a la hiperamonemia, todos los UCDs se presentan con encefalopatía y alcalosis respiratoria.
La presentación más dramática de los síntomas de UDCocurre en neonatos entre las 24 y 48 horas después del nacimiento. Los infantes afectados exhiben síntomas progresivos de deterioro debido a los niveles elevados de amoniaco.
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