Ciclo de Urea

Ciclo de la urea
El ciclo de la urea es un proceso metabólico en el cual se procesan los derivados proteicos y se genera urea como producto final.
1 Introducción
2 Producción de urea a partir de amoníaco en cinco pasos enzimáticos
3 Conexiones entre los ciclos del ácido cítrico y de la urea
4 La actividad del ciclo de la urea está regulada a dos niveles
5 Interconexiones entre rutas yreducción del coste energético
6 Defectos genéticos en el ciclo de la urea pueden ser letales
7 El hábitat natural determina la ruta de excreción del nitrógeno
8 Bibliografía
9 Enlaces externos
10 Galería
Introducción
Si no se reutilizan para la síntesis de nuevos aminoácidos u otros productos nitrogenados, los grupos amino se canalizan a un único producto final de excreción. La mayoría deespecies acuáticas, como por ejemplo los peces óseos, excretan el nitrógeno amínico en forma de amoníaco por lo que se les llama animales amonotélicos; la mayoría de animales terrestres son ureotélicos, excretan el nitrógeno amínico en forma de urea; las aves y también los reptiles son uricotélicos, excretan el nitrógeno amínico en forma de ácido úrico.
En los organismos ureotélicos, el amoníacodepositado en las mitocondrias de los hepatocitos se convierte en urea mediante el ciclo de la urea.
Esta ruta fue descubierta en 1932 por Hans Krebs (que más tarde también descubriría el ciclo del ácido cítrico) y un estudiante médico asociado, Kurt Henseleit. La producción de urea tiene lugar casi exclusivamente en el hígado y representa el destino de la mayor parte del amoníaco allí canalizado. Laurea pasa al torrente sanguíneo y de ahí a los riñones y se excreta en laorina.
Producción de urea a partir de amoníaco en cinco pasos enzimáticos[editar]
El ciclo de la urea empieza en el interior de las mitocondrias del hígado, si bien tres de los pasos siguientes tienen lugar en el citosol; por tanto, el ciclo abarca dos compartimientos celulares. El primer grupo amino que entra en el ciclode la urea proviene del amoníaco de la matriz mitocondrial, como resultado de las múltiples rutas descritas. Parte del amoníaco también llega al hígado vía vena porta a partir del intestino, en donde se produce por oxidación bacteriana de aminoácidos. Cualquiera que sea su origen, el NH4 generado en las mitocondrias hepáticas se utiliza inmediatamente junto con el CO2 (en forma de HCO3-) producidopor la respiración mitocondrial, generando carbamoil fosfato en la matriz. Esta reacción dependiente de ATP es catalizada por la carbamoil fosfato sintetasa I, la enzima reguladora. La forma mitocondrial del enzima es distinta de la forma citosólica (II), que tiene una función diferente en la síntesis de pirimidinas. El carbamoil fosfato, que puede ser considerado como un donador activado delgrupo carbamilo, entra ahora en el ciclo de la urea, que consta de cuatro pasos enzimáticos. En primer lugar, el carbamoil fosfato cede su grupo carbamilo a la ornitina para formar citrulina y libera Pi y tiene lugar a través de un intermedio citrulil-AMP'. La ornitina desempeña pues un papel similar al del oxalacetato en el ciclo del ácido cítrico, aceptando material en cada vuelta del ciclo. Lareacción está catalizada por la ornitina transcarbamilasa, y la citrulina formada pasa de la mitocondria al citosol.
El segundo grupo amino se introduce a partir del aspartato (generado en la mitocondria por transaminación y transportado al citosol) mediante una reacción de condensación entre el grupo amino del aspartato y el grupo ureido (carbonilo) de la citrulina, que forma argininosuccinato.Esta reacción citosólica, catalizada por la argininosuccinato sintetasa, requiere ATP. A continuación, se corta reversiblemente el argininosuccinato por la argininosuccinato liasa, para formar arginina libre y fumarato, que entra en la mitocondria y se une a la reserva de intermedios del ciclo del ácido cítrico. En la última reacción del ciclo de la urea, el enzima citosólico arginasa corta la...