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Las mitocondrias son los orgánulos (organelos) celulares que se encuentran en prácticamente todas las células eucariotas. Constituyen las "centrales energéticas" de todos los seres eucariotos. En suinterior se produce energía a partir de la materia orgánica que es oxidada en presencia de oxígeno. En el proceso se libera dióxido de carbono y agua.
Miden entre 0,5 y 10 micras. Son lasencargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, actúan por tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP por el ciclo del ácido cítrico (de Krebs)y la cadena de transportadores electrónicos. La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que formanporos llamados Porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kD y un diámetro aproximado de 20 Aº. La membrana mitocondrial interna presentapliegues dirigidos hacia el interior llamados crestas mitocondriales, que contienen tres tipos de proteínas:
Las proteínas que trasportan los electrones hasta el oxígeno molecular
Un complejoenzimático, la ATP-sintetasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
Proteínas trasportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a través de la membrana interna.La mitocondria es unorgánulo de gran tamaño cuya función principal es llevar a cabo la respiración celular aeróbica, que tiene como fin la producción de energía en forma de ATP. Sólo se encuentra en células eucariotas.Es el único orgánulo, junto con cloroplastos de células vegetales, que presenta un sistema genético propio. Mutaciones en el ADN mitocondrial producen múltiples enfermedades.

La mitocondria es unorgánulo citoplasmático compuesto por una matriz rodeada por una doble membrana (externa e interna). Ambas membranas quedan separadas por el espacio intermembrana. La membrana interna se repliega...