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Síndrome de Fisher – Evans

Se define como una anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs directa positiva asociada a púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) con o sin hemorragia demucosas sin explicación aparente. Puede haber una disminución de los leucocitos.
Etiología
Se origina por anticuerpos que se dirigen contra las plaquetas y los glóbulos rojos destruyendo tales células.Algunos pacientes con síndrome de Evans presentan hiperactividad linfoide ganglionar, disminución de inmunoglobulinas Ig A, M y G y citopenias asociadas con anormalidades de las células T.Manifestaciones clínicas
Los síntomas dependerán del grado de la anemia y de la severidad de la trombocitopenia. Generalmente es frecuente anemia moderada a severa. Las plaquetas con frecuencia están muydisminuidas.
El paciente presentara síntomas de acuerdo a que líneas de sangre pueda tener problemas, ya sea de hematíes, plaquetas o leucitos. Si el nivel de plaquetas se ve afectado son susceptibles ahemorragias y grandes hematomas por golpes y cortes menores.
Es un diagnóstico de exclusión, sin embargo se pueden hallar signos de trombocitopenia: equimosis, púrpura, petequias y signos de anemia:fatiga, cefalea, palidez, ictericia (que en este caso indica hemólisis).
Diagnóstico
Se hace con plaquetas séricas por debajo de 150.000 por cada milímetro cúbico y un test de Coombs positivo (quedemuestra la anemia hemolítica).
Tratamiento
Los tratamientos médicos del síndrome de Evans pueden incluir transfusiones sanguíneas/de plaquetas así como la quimioterapia. El término quimioterapia serefiere al tratamiento de la enfermedad con químicos.
El empleo de tratamiento inmunosupresor, esteroides como la prednisona e Inmunoglobulina humana G (IgG)) es una asociación muy utilizada.
Si nohay mejoría se recomienda esplenectomía. La esplenectomía es generalmente un tratamiento de segunda línea, basado en la extirpación del sitio principal de destrucción plaquetaria y una importante...