Ciencia

La enfermedad o síndrome de Behcet (también Behçet), conocida también como enfermedad de "la ruta de la seda" y desde la conferencia internacional celebrada en Alemania, en junio del año 2002, como "enfermedad de Adamantiades-Behçet", es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier partedel organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara.
Se trata de una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones ( vasculitis). El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección.La enfermedad no es contagiosa.
Código CIE-9-MC: 136.1.
Índice[ocultar] * 1 Características * 2 Patogenia * 3 Manifestaciones clínicas * 4 Evolución * 5 Tratamiento * 6 Enlaces externos |
[editar] Características
Archivo:Ulceras aftosas orales recurrentes.png
Ulceras aftosas orales recurrentes
En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado portres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveitis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.
Las aftas orales se dan en prácticamente la totalidad de los casos y son dolorosas, tienen un tamaño y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres semanas, sin dejar cicatrices.
Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casostratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres.
Archivo:Ulceras genitales que dejan cicatrices en escroto.png
Ulceras genitales que dejan cicatrices en escroto
La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asociancoroiditis, hemorragia vítrea, neuritis óptica, alteraciones vasculares retinianas y otras que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.
Archivo:Uveitis anterior aguda.png
Uveitis anterior aguda
También pueden aparecer afectaciones articulares (artralgías o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.
30 por ciento de los casospresentan patergia (reacción inflamatoria a la administración de solución fisiológica intradérmica o incluso a la misma punción)
Puede presentar afectación renal (Sme. Nefrótico)
[editar] Patogenia
- La patogenia es desconocida.
- La principal lesión anatomopatológica es la perivasculitis generalizada con infiltración incipiente de neutrófilos, edema endotelial, y necrosis fibrinoide.
- Seencuentran también autoanticuerpos contra enolasa alfa de células endoteliales y anticuerpos anti Sacharomyces serevisiae (ASCA) en etapas avanzadas.
- Existe una tendencia a la formación de trombos venosos.
- Hay una asociación con el HLA-B5 y asociación familiar.
[editar] Manifestaciones clínicas
- Ulceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o profundas con base necróticacentral amarillenta, aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos semanas, y no dejan cicatriz.
- Ulceras genitales poco frecuentes pero mas específicas, no se ubican en glande ni uretra y dejan cicatrices en escroto.
- Manifestaciones cutáneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema afín al acné, y pocas veces vasculitis.
- Una manifestación frecuente yespecífica es la reactividad inflamatoria inespecífica de la piel a cualquier erosión o a la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia).
- Lesión mas temida es la panuveítis bilateral y cicatrizante que a veces degenera a ceguera rápidamente, aparece generalmente al principio.
- Puede haber uveítis posterior, iritis, obstrucción de vasos retinianos, y algunas veces...