Ciencias De La Tierra

-------------------------------------------------
Miastenia gravis
jueves 20 de diciembre de 2007
¿Qué es?

La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular, de etiología autoinmune y caracterizada por debilidad muscular variable que aparece tras la realización de actividad física y que se recupera con el reposo. Únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y nola musculatura involuntaria como la cardíaca, intestinal,...
Se considera crisis miasténica cuando la debilidad de la musculatura respiratoria o deglutoria alcanza un grado suficiente como para que sea necesaria la asistencia respiratoria o la intubación.
Causas
La causa de esta enfermedad no se conoce hoy en día, aunque el hallazgo de anticuerpos antirreceptores de acetilcolina le presuponeuna baseautoinmune. Esto quiere decir que nuestro propio sistema de defensa inmunológico, por error, es capaz de reconocer como extraño, atacar y destruir algún componente de los tejidos nuestro propio organismo.
La relativa frecuencia con que se afecta el timo (timoma en un 10% de casos e hiperplasia tímica en un 70%), con que se asocian otras enfermedadesautoinmunes y otros autoanticuerpos,apoyan asimismo la patogenia autoinmune de esta enfermedad
¿A quién afecta?
Es una enfermedad poco frecuente y aunque puede aparecer a cualquier edad, suele comenzar a manifestarse entre la segunda o tercera década de la vida. En ocasiones, niños nacidos de madres no miasténicas presentan síntomas debido a defectos genéticos que afectan la transmisión neuromuscular. Esto se conoce como miasteniacongénita.
Afecta predominantemente a las mujeres, sobre todo cuando se inicia por debajo de los 40 años y no existe predominio racial.
Síntomas
Aunque la miastenia gravis puede manifiestarse de manera diferente en cada paciente, el cuadro clínico se caracteriza por debilidad y fatigabilidad muscular variable, siempre en relación con la realización de actividad física, aunque es habitual unempeoramiento a lo largo del día y reversible total o parcialmente con el reposo.
Habitualmente sus primeros síntomas son la caída de los párpados (ptosis palpebral) y la visión doble o diplopia, ya que las manifestaciones clínicas se localizan principalmente en la musculatura extrínseca del ojo. Aparece hasta en el 90% de los pacientes de forma asimétrica y cambiante.
La debilidad de los músculosbulbares puede producir dificultad para hablar, para la masticación y la deglución.
Estos síntomas pueden extenderse a las extremidades con falta de fuerza en los brazos y las piernas. A diferencia de otras enfermedades neuromusculares, la debilidad en las extremidades causada por la miastenia gravis no es simétrica, es decir, frecuentemente un lado del cuerpo está más débil que el otro.
La partegrave de la miastenia es especialmente evidente cuando la debilidad compromete a los músculos respiratorios. En estos casos se puede producir disnea e insuficiencia respiratoria aguda llegando a poderse requerir ingreso hospitalario. Esta situación se denomina crisis miasténica. Los pacientes con dificultad para hablar o tragar son los más propensos a tener problemas con la respiración y, usualmente,antes de que aparezca una crisis suelen presentarse avisos como dificultad progresiva al hablar, tragar o respirar.
¿Cómo se diagnostica?
Ante la sospecha por el cuadro clínico y por la exploración física el diagnóstico debe de confirmarse mediante la realización de exploraciones complementarias como son: administración de fármacos anticolinesterásicos, estudios electrofisiológicos ydeterminación en suero de autoanticuerpos.
1. Administración de fármacos anticolinesterásicos: La prueba de edrofonio (anticude ®) consiste en la consecución de un efecto antimiasténico rápido (en menos de un minuto) pero recortado en el tiempo con una duración entre 2 y 20 minutos. El test de neostigmina se utiliza cuando la sintomatología afecta principalmente a las extremidades inferiores o el...