CIENCIAS

CONFERENCIA INAUGURAL

Trastornos del neurodesarrollo y epilepsia
R.F. Tuchman a,b, S.L. Moshé c,d, I. Rapin c
NEURODEVELOPMENTAL DISORDERS AND EPILEPSY
Summary. Introduction and development. Neurodevelopmental disorders and the epilepsies share common etiologies and
pathologies. The severity of impairment and the variety of symptoms associated with neurodevelopmental disorders or withparticular epilepsy syndromes reflect focal or global, structural or functional dysfunction of neuronal networks. The complex
relationship between neurodevelopmental disorders and epilepsy is secondary to common factors that include genetics,
cognition, motor and language function. The epileptic encephalopathies are associated with regression or slowing of cognitive,
language or behavior and theaccepted working hypothesis is that this is a direct consequence of the seizures or of the
interictal epileptiform activity, as opposed to the associated medical condition. The evidence that recurrent seizures or
abnormal electrical activity can cause specific cognitive, language or behavioral abnormalities even in accepted epileptic
encephalopathies is still controversial. Data from animalstudies and the clinical experience from epileptic encephalopathies
of early life imply that there are developmental time windows crucial to the type of epilepsy syndrome and to cognitive and
behavioral outcome. Conclusion. The management of children in whom a neurodevelopmental disorder coexists with epilepsy
is a difficult problem that requires a multidisciplinary approach that addresses both theepilepsy and the specific cognitive or
behavioral problem and is tailored to the needs of the individual child. [REV NEUROL 2005; 40 (Supl 1): S3-10]
Key words. Autism. EEG. Epilepsy. Infantile spasms. Landau-Kleffner syndrome. Lennox-Gastaut syndrome. Neurodevelopmental
disorders. Tuberous sclerosis.

INTRODUCCIÓN
Los trastornos del neurodesarrollo comprenden un número heterogéneo decuadros clínicos que son sintomáticos desde las
primeras etapas de la vida y que afectan a la trayectoria del desarrollo cognitivo, del lenguaje y de la conducta. La epilepsia es
un trastorno paroxístico que se caracteriza por una actividad
eléctrica cerebral anómala asociada a diversas manifestaciones
conductuales. Las crisis se han clasificado en diferentes síndromes epilépticos según lasemiología de los síntomas experimentados y las características de las manifestaciones convulsivas o
motoras y también según los trazados electroencefalográficos
específicos asociados a las conductas. La epilepsia, al igual que
otros trastornos del neurodesarrollo, no es una sola entidad
patológica, y aunque el distintivo de la epilepsia son las crisis
recurrentes, en una proporción significativa deniños está asociada a problemas interictales de la cognición, del lenguaje y de
la conducta. Tanto los trastornos del neurodesarrollo como las
epilepsias son en su mayoría trastornos crónicos con un conjunto amplio de etiologías y de patologías, muchas de las cuales
son comunes a ambos grupos de trastornos. La gravedad del
deterioro y la variedad de síntomas asociados a los trastornos
delneurodesarrollo o a síndromes epilépticos específicos reflejan disfunciones focales o globales, estructurales o funcionales
de las redes neuronales.
Este breve resumen de las complejas relaciones entre los
trastornos del neurodesarrollo y la epilepsia se centrará en un
Aceptado: 30.01.05.
a

Departamento de Neurología. Universidad de Miami. b Centro Dan Marino. Hospital Infantil de Miami.Miami, Florida. c Departmentos de Neurología y Pediatría. d Centro de Neurociencia y Tratamiento Integral de la
Epilepsia. Centro Médico Montefiore. Escuela de Medicina Albert Einstein.
Nueva York, Estados Unidos.
Correspondencia: Roberto Tuchman, M.D. Dan Marino Center. 2900 South
Commerce Parkway. Weston, FL, USA. E-mail: tuchman@att.net
SLM es el destinatario de la beca de investigación...