cindrome de cucshing

HISTORIA NATURAL SINDROME DE CUCHING

El síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol. Este exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La más común, que afecta a un 60-70% de los pacientes, es un adenoma en la hipófisis; esta forma del síndrome es conocida concretamente como enfermedad deCushing. Otras causas del síndrome de Cushing son los tumores o anomalías en las glándulas suprarrenales, el uso crónico de glucocorticoides o la producción de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secreción ectópica de ACTH). La ACTH es la hormona, producida por la hipófisis, que estimula las glándulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Este trastorno fue descrito por elmédico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (1869-1939), quien lo reportó en el año 1932.

Epidemiologia:
El síndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja: se dan menos de 35-40 casos por millón de habitantes. El área de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfunción es la Endocrinología.
Cuadro Clinico:
Este síndrome presenta un cuadroclínico resultante del exceso crónico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos síntomas:
Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas
Cara de luna llena (redonda y roja)
Hipertensión arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensión en estos pacientes está la retención de sodio que producen los corticoides)
Dolores de espalda y decabeza
Acné
Hirsutismo (exceso de vello)
Impotencia
Amenorrea (ausencia de la menstruación)
Sed
Aumento de la micción (orina)
Joroba/Giba de búfalo (una acumulación de grasa entre los hombros)
Aumento de peso involuntario
Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda)
Estrías rojo-vinosas
Hematomas frecuentes porfragilidad capilar
Diabetes
Fatigabilidad fácil
Falta de libido
Irritabilidad
Baja autoestima
Depresión
Ansiedad
Psicosis
La clínica del síndrome de Cushing puede ser mínima en casos de secreción ectópica de ACTH o CRH, cuando predomina la pérdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentación de piel y mucosas.
En un 50% de los pacientes con el síndrome de Cushingaparecen trastornos mentales. Las manifestaciones más frecuentes son la depresión y el insomnio. La gravedad de los síntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmáticas de cortisol. Los factores más decisivos en la aparición de dicho trastorno depresivo serían la personalidad premórbida y los acontecimientos vitales estresantes. Otras manifestaciones mentales sonlas alucinaciones, los síntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad física grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la pérdida de memoria, la disminución de la capacidad de concentración, ansiedad y labilidad emocional.
Clasificacion:
ACTH-dependiente:
- Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)
- Tumor no hipofisario (ectópico) secretor de ACTH (en elpulmón, páncreas, ovario, etc).
ACTH-Independiente:
- Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)
- Hiperplasia nodular suprarrenal
- Iatrogénica: por administración de dosis suprafisiológicas de glucocorticoides.
Diagnostico:
Se mide la concentración en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecreción. Además, hay que demostrar que el cortisol no frena trasadministrar pequeñas dosis de dexametasona (un corticoide sintético que inhibe, en condiciones normales, la secreción CRH-ACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:2
ACTH normal o elevada (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-dependiente.
ACTH baja (en comparación con los valores de...