Cindrome de olier o condromatocis multiple

La osteocondromatosis múltiple hereditaria
(OMH) o aclasia diafisaria es una enfermedad que se
manifiesta clínicamente en la primera y segunda década
de la vida, tienecarácter hereditario, con clara
predilección por el sexo masculino y se caracteriza
por acortamiento y deformación de miembros y masas
óseas palpables.
Lososteocondromas crecen mientras el esqueleto
es inmaduro y cesan de crecer con el cierre de los
cartílagos de crecimiento.
Se localizan con mayor frecuencia en el extremo
distaly proximal del fémur, tibia y peroné, y el extremo
proximal del húmero.
CASO
Una mujer de 68 años consultó por gonalgia derecha
de años de evolución que aumentaba alcaminar
y disminuía con el reposo. Presentó además alteraciones
tróficas de la pierna y edema de la misma.
Al examen físico se observó tumoración palpable
por debajodel hueco poplíteo, de consistencia dura,
sin movilidad, con induración, no adherida a planos
profundos y dolorosa a la palpación. En el examen
Servicio de Ortopedia yTraumatología. Hospital Privado de
Comunidad. Córdoba 4545 (B7602CBM) Mar del Plata.
articular de la rodilla no se observó derrame y la movilidad
fue dolorosa con flexiónde 90 grados y extensión
de 0 grado.
La pierna presentó edema, tumefacción y aumento
de la temperatura, signos que fueron interpretados
como propios de celulitis.
Enel estudio radiológico se observaron múltiples
exostosis en metáfisis y epífisis de fémur, tibia, peroné
y húmero (fig. 1-3), con amplia base de implantación
y decaracterísticas heterogéneas, sin poder descartar
malignidad. Además se evidenciaron por radiografías
osteocondromas localizados en pelvis, muñecas,
tobillos y codos.