Cito esqueleto

Características del Citoesqueleto:

* Se encuentra sólo en las células eucariontas.
* Estructura tridimensional que rodea al citoplasma
* Es sumamente dinámica, se reorganiza demanera continua a medida que la célula cambia de forma, se divide y responde a su medio ambiente.
* Ayuda a definir la forma de la célula e interviene en la locomoción y división celular.
*También es como el “músculo”, ya que interviene en el movimiento celular
Funciones del citoesqueleto:

* Estabilidad celular y forma celular.
* Locomoción celular.
* División celular.* Movimiento de los orgánulos internos.
* Regulación metabólica

Enfermedades asociadas con alteraciones del citoesqueleto:
* Cardiovasculares.
* Neurodegenerativas.
* Miopatiascongénitas.
* Oncológicas (invasión).
* Cirrosis hepática.
* Fibrosis pulmonar
* Enfermedades de la piel

Eritrodermia bullosa ictiosiforme congénita (EBIC)

También se le conocecomo hiperqueratosis epidermolítica. Se presenta con eritrodermia y formación de ampollas desde el nacimiento, con progresión a hiperqueratosis generalizada grave en la vida adulta. La citolisis tienelugar en las capas suprabasales de la epidermis, en forma diferente de lo que ocurre en las EBS. Estructuralmente, las células basales son normales mientras que en las células suprabasales hayagrupamiento de tonofilamentos con colapso del citoesqueleto.

Ictiosis bullosa de Siemens

Es una forma de hiperqueratosis epidermolítica con engrosamiento epidérmico y formación de ampollassuperficiales, principalmente en las zonas de flexión. Se ha observado agregación de los tonofilamentos y citolisis que se limitan a las capas superficiales espinosa y granular de la epidermis.

Paquioniquiacongénita

Incluye un espectro de displasias ectodérmicas con distrofia hipertrófica ungueal como hallazgo principal. Se hereda en forma autosómica dominante y se clasifica en dos tipos: PC-1...