Citopenias

Alumno: García Casas Edgar

CITOPENIAS AUTOINMUNES

Las citopenias autoinmunes, se caracterizan por disminución del recuento de glóbulos rojos, plaquetas, leucocitos o la mezcla de ellos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es un síndrome clínico que se produce debido a la disminución de glóbulos rojos secundaria a una destrucción exagerada deellos, mediada por una alteración de la respuesta inmune, en la que los antígenos de la membrana de estas células son reconocidos como extraños por nuestro sistema inmune.
La clasificación de la AHAI está dada por la temperatura óptima de unión entre el anticuerpo y la membrana del glóbulo rojo; de esta forma, tenemos tres grandes grupos: por Anticuerpos calientes (WAHA), por Anticuerpos Fríos(CAHA) y Mixtas (mediadas por Ac. calientes y fríos)

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS CALIENTES (WAHA)

Se llama WAHA porque es mediada por anticuerpos, en su mayoría de isotipo IgG, que reaccionan en forma óptima a 37 ºC.
La destrucción eritrocitaria ocurre como consecuencia de la fagocitosis de los glóbulos rojos opsonizados con autoanticuerpos. Los responsables de laeritrofagocitosis son macrófagos, principalmente esplénicos y en cierto grado por las células de Kupffer en el hígado
El diagnóstico de AHAI se confirma con la demostración de anticuerpos y/o proteínas del complemento en la superficie de los eritrocitos.
Lo anterior se investiga a través de la realización de la prueba de Coombs directa también pueden ser identificados por medio de la prueba indirectade Coombs

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS FRÍOS (CAHA)

En este grupo se reconocen dos cuadros clínicos: el síndrome de las aglutininas frías (CAS) y la Hemoglobinuria paroxística a frigore

a) Síndrome de aglutininas frías (CAS)
En su patogenia participan anticuerpos IgM que se unen a los glóbulos rojos a temperaturas entre 10 y 30 °C induciendo hemólisis mediada porcomplemento. En el 90% de los casos un carbohidrato de la superficie del glóbulo rojo, el antígeno “ I ”, es el reconocido por las IgM
El CAS puede ser primario (idiopático) o secundario, generalmente a infecciones, por Mycoplasma pneumoniae o Virus de Epstein-Barr o a patologías linfoproliferativas.
Los anticuerpos responsables de la aglutinación a bajas temperaturas son llamadas aglutininas frías(AF), y se han encontrado tanto en personas sanas como en pacientes con AHAI

b) AHAI por hemolisina bifásica o Hemoglobinuria Paroxística a Frigore (HPF)
La HPF es causada por un anticuerpo IgG o “criohemolisina”, denominado hemolisina bifásica de Donath-Landsteiner, dependiente del complemento, con especificidad contra los antígenos P (P1 y P2), respetando al genotipo pp; también se handescrito, pero con menor frecuencia, ac anti-i y anti-Pr.
Las hemolisinas que producen la HPF son IgG y tienen un comportamiento bifásico característico: tienen una fase fría en que ocurre la unión del anticuerpo con el glóbulo rojo y se produce activación inicial del complemento y una fase caliente durante la cual ocurre la lisis.

AHA MIXTA
Se observa en pacientes que cumplen criterios de WAHA yde CAHA, ya que presentan tanto anticuerpos IgG (calientes) como IgM (fríos).
Puede ser primaria o secundaria, principalmente a Enfermedades Autoinmunes como Lupus Eritematoso Sistémico o a Neoplasias como linfoma.
Se caracteriza por presentar una hemólisis severa que responde inicialmente de manera favorable; sin embargo, posteriormente evoluciona con exacerbaciones intermitentes de cursocrónico, haciendo muy difícil su manejo
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

La PNH es considerada, actualmente, una anemia hemolítica adquirida debido a una mutación en las stem cells (SC), ya que la pérdida de las proteínas GPI de superficie no sólo ocurre en los glóbulos rojos, sino también en leucocitos y plaquetas.
El defecto bioquímico corresponde a una mutación genética que lleva a la...