Clase 13 Part 1 Mitocondrias

Asociación Universidad Privada San Juan Bautista
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela Profesional de Medicina Humana

Curso de Biología Celular y Molecular

Mitocondrias

Mitocondrias
• Se encuentran prácticamente en todos los
organismo eucarióticos.
• Definidos como cilindros rígidos y elongados,
con un diámetro de 0,5 a 1µm que asemeja a
una bacteria.
• Se localizan en el citosol asociadoscon los
microtubulos.

Generalidades
 Localizados por todo
el citoplasma o en
zonas concentradas:
túbulos,
conos,
bastones,
espermatozoides
y
células
musculares
estriadas.
 Tamaño: A o.5 um, L
2um.

Formas
Filamentosa
s

Redondeada
s

Helicoidales

Número de Mitocondrias:
 Hepatocitos:
1000-1600
mitocondrias
 Ovocitos:300000
 Espermatozoides:
100
 Flagelados: 1

Ovocito. Las mitocondriastienen
escasas crestas que nacen en
zonas
muy
concretas
y
se
disponen de forma concéntrica.

ESTRUCTURA
 Membrana externa.
 Lípidos 50% y enzimas,
porinas

 Espacio intermembranoso.
 Expandible en la respiración

 Membrana interna
 3:1 proteínas/ lípido y más
de 100 polipétidos
 Cardiolipina

 Cresta mitocondrial
 Matriz mitocondrial
 Especio gelatinoso: proteínas
hidrosolubles
Ribosomas y DNA

ESTRUCTURA

Ultraestructura de una
mitocondria

Matriz mitocondrial
•Agua y proteínas
hidrosolubles.
•Moléculas de ADN

Membrana mitocondrial externa
•Contiene porinas
•60-70%
PROTEINAS

F1

•Moléculas de ARN
•Enzimas
•Iones
Espacio
intermembrana

• algunas Enzimas
•Quimicamente igual al
citosol .

Membrana mitocondrial interna

•Numerosas proteínas como ATP-sintetasa,
de la cadenarespiratoria, enzimas de la
fosforilación oxidativa y transferasas.
Lípidos 20 y 80% proteínas .

F0
Partículas elementales

•Constan de una cabeza o complejo F1, un
pedúnculo o factor F0 y una base
hidrófila.
•Son complejos ATP-sintetasa.

Porinas
• Se encuentran ubicados
en la membrana
externa.
• Su estructura es muy
semejante a las porinas
de la membrana externa
de las gram (-).
• Dejan pasarmoléculas
de 5 kDa a menos.
• Debido a ella el espacio
intermembrana

ESTRUCTURA INTERNA
• Membrana
mitocondrial
interna:
presenta
numerosas
invaginaciones
o
crestas
mitocondriales que se introducen en la matriz.
Las crestas pueden ser aplanadas o tubulares .
Su membrana carece de colesterol y es más
impermeable a los iones que a la membrana
externa por la cardiolipina. Encontramos cadenas
detransporte electrónico y enzimas.
• Matriz mitocondrial: Contiene ADN, ARN y
ribosomas. Incluye enzimas responsables del
ciclo de ácido cítrico, beta oxidación de ácidos
grasos.

EN LA MEMBRANA INTERNA SE LOCALIZAN LAS
SIGUIENTES MOLECULAS:

• CARDIOLIPINA : impide el pasaje de solutos a cualquier
direccion.
• PROTEINAS TRANSPORTADORAS: permite el pasaje
selectivo desde el espacio intermembranoso ala matriz
y vicecersa.
• MOLECULAS QUE COMPONEN LA CADENA
RESPIRATORIA : NADH Deshidrogenasa, Citocromo
oxidasa .
• LA ATP SINTASA: en la cadena transportadora de
electrones .

Función
 Se encargan de suministrar la mayor parte
de la energía necesaria para la actividad
celular , actúan por lo tanto, como centrales
energéticas de la célula y sintetizan ATP a
expensas de los carburantesmetabólicos
(glucosa, ácidos grasos y aminoácidos).

Vista general del metabolismo de los CHO
en los eucariotas

El rol del genoma mitocondrial en la
generación de energía

Producción de polipéptidos que son subunidades para los 5 complejos
enzimáticos mitocondriales: todos ellos convergen el la producción de ATP
NATURE REVIEWS | GENETICS VOLUME 6 | MAY 2005 | 389

Genoma Mitocondrial
¿ Por

qué lasmitocondrias tienen su propio genoma?

Hipótesis: Las mitocondrias evolucionaron de células procariotas que
fueron endocitadas por células eucariotas primitivas y se
desarrollaron en simbiosis.

¿ Cómo se organiza el genoma mitocondrial ?
Una sola molécula de ADN circular de 16 659pb localizada en la matriz
mitocondrial.
Cientos de miles de copias por célula.

Productos génicos mitocondriales (37):...