Clases

RINOESCLEROMA
Dr. Jorge Vargas Flores (1),
drjvargasf@hotmail.com

Dra. Raquel Vargas Hurtado (2)
raquelvargas@msn.com
(1) Médico dermatólogo-micólogo, (2) Médico tropicalista

Bolivia
.
DEFINICION
El Rinoescleroma conocido también con los nombres de
escleroma nasal y escleroma respiratorio, es una enfermedad
infecciosa de origen bacteriano, granulomatosa, crónica, de
evoluciónprogresiva, no inmunizante, sin patogenia bien definida,
escasamente contagiosa, muy poco frecuente que afecta
principalmente la mucosa nasal comprometiendo además el tracto
respiratorio superior, piel, huesos y cartílagos con características
deformantes
Los principales hitos históricos del Rinoescleroma son:
En 1870: Von Hebra y Kaposi realizan la primera descripción de la
entidad como unavariedad de sarcoma
En 1877: el cirujano polaco Johann Von Mikulicz describió las
características histológicas.
En 1882: Von Frisch identifico al microorganismo (bacilo).
En 1932: Belinov propuso el uso del termino escleroma
respiratorium porque los procesos patológicos no solo pueden
involucrar las vías aéreas superiores sino también las vías aéreas
inferiores.
En 1961: Steffen y Smithdemostraron que la Klebsiella
rhinoscleromatis conforme a los postulados de Koch era el factor
etiológico en los cambios inflamatorios típicos del Rinoescleroma
(24)

EPIDEMIOLOGIA
El Rinoescleroma es de distribución mundial; se han descrito
alrededor de 20.000 casos en la literatura médica internacional, es
endémico en zonas tropicales y subtropicales de Centro y Sur
América, sur de Europa(Polonia, Hungría, Rumania, Rusia),
Egipto, África, India, Indonesia, rara en Norte América y resto de
Europa. (10,16) En Latinoamérica se han descrito casos en casi
todos los países (4, 6, 10, 11, 22, 23, 24, 28, 29, 31, 32). Una
reciente publicación describe 8 casos en el Perú (20) Afecta a
pacientes de todas las razas, la incidencia es mas elevada en el
sexo femenino (promedio 13 a 1 enrelación al sexo masculino),
mas frecuente entre los 10 y 30 años, pero se han descrito casos en
niños (13, 22, 32) y por encima de los 80 años (19), se la ha
asociado a población de nivel socioeconómico bajo, ruralismo, mala
condición higiénica y nutritiva. (5, 16) En áreas endémicas suele
presentarse en familias enteras
ETIOLOGIA
El agente causal es la bacteria encapsulada Klebsiellarhinoescleromatis subespecie de Klebsiella pneumoniae,
pertenece a la familia Enterobacteriaceae, es un diplobacilo que
mide de 2 a 5 micras de diámetro, inmóvil, Gram negativo,
intracelular facultativa que resiste la digestión de los macrófagos. El
ser humano es el único huésped identificado de K.
rhinoescleromatis, la bacteria no forma parte de la flora residente
del tracto respiratoriosuperior ni de la piel y ha sido solamente
aislado de lesiones de Rinoescleroma. (27, 34)
FISIOPATOLOGIA
No se conoce el mecanismo exacto de transmisión, se cree que la
vía de entrada del bacilo es aerógena a través de la inhalación
directa por periodos prolongados de gotas o material contaminado
de inoculo bacteriano, eliminados durante accesos de tos y
estornudos por los pacientes, de ahí quelos grupos poblacionales
mas afectados sean los hacinados. La enfermedad probablemente
empieza en áreas de transición epitelial como el vestíbulo de la
nariz, la zona subglótica de la faringe, o el área entre la nasofaringe
y orofaringe. (24)

La inmunidad celular esta alterada en pacientes con Rinoescleroma;
sin embargo la inmunidad humoral esta conservada; existiendo
alteraciones inmunesfocales o sistémicas como la reducción
relativa de las células CD4+, un aumento absoluto de las células de
CD8+ y una inversión del cociente de CD4+/CD8+, también un
aumento de las células CD56+ y de las células citotóxicas
expresado en el encuentro de los antígenos CD8+CD56+.
Finalmente una reducción relativa de las células CD3+ y CD19+
demostrando un patrón de comportamiento ambiguo...