clasificacion de miopatias
MIOPATIA
DEFINICION: Una miopatía es una enfermedad del músculo o una enfermedad muscular.
Las miopatías forman un conjunto de enfermedades que se deben a múltiples causas, cursan de diferente manera y se tratan de forma distinta.
es un término que sirve para designar numerosas enfermedades musculares de causas diversas
una miopatía es una enfermedadmuscular en la que las fibras musculares no funcionan por alguna de muchas razones, lo que resulta en disfunción muscular.
Este término implica que el defecto primario es dentro del músculo, a diferencia de Neuropatías, enfermedades endocrinas, etc; donde el músculo se ve afectado pero por causas secundarias.
Fisiopatología de las miopatías
Las enfermedades musculares se producen, sin tener encuenta las alteraciones de las eferencias nerviosas que proceden del sistema nervioso central por:
Trastorno de la transmisión del impulso nervioso: se debe tanto a un trastorno presináptico de la liberación de acetilcolina almacenada en las vesículas como el botulismo o el síndrome de Eaton-Lambert, como a un trastorno postsináptico por fracaso de la función de los receptores de acetilcolinacomo la miastenia gravis.
Trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular: puede ser por miotonía como la miotonía congénita de Thomsen, por tetania, parálisis periódicas, hiperpotasemia o hipopotasemia.
Miotonia
La miotonía es un síntoma de un cierto número de trastornos neuromusculares y que se caracteriza por la relajación lenta de los músculos después de la contracción voluntaria ola estimulación eléctrica.
Trastornos de las proteínas contráctiles: se deben a múltiples causas como el sedentarismo, desnutrición por carencia de aminoácidos, miopatías inflamatorias como la polimiositis y la dermatomiositis y trastornos hereditarios como la distrofia muscular progresiva.
Trastornos de la liberación de energía: se deben a miopatías metabólicas como la glucogenosis o amiopatías mitocondriales.
CLASIFICACION DE MIOPATIAS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
MIOPATIAS ADQUIRIDAS
DISTROFIAS MUSCULARES
MIOPATIAS MIOTONICAS (DISTROFIA MIOTONICADE STEINERT)
MIOPATIAS METABOLICAS (GLUCOGENOSIS)
Infecciosas
inmunitarias
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
POLIOMIOSITIS
DERMATOMIOSISTIS
DISTROFIAS
Las distrofias musculares, que son las más frecuentes, son enfermedadesmusculares congénitas y hereditarias, que provocan una degeneración progresiva de las fibras musculares. Se clasifican en diferentes tipos, según la edad a la que aparecen los primeros síntomas y la rapidez de su desarrollo.
Comienzo en la infancia
La miopatía de Duchenne es la más frecuente y la más grave.
Afecta, sobre todo, a los hombres y puede detectarse gracias al diagnóstico prenatal.
Semanifiesta desde la primera infancia, después de la adquisición de la marcha. La evolución es rápida.
El niño se mueve cada vez peor y la parálisis aparece poco a poco. La enfermedad da lugar a una insuficiencia respiratoria y a una afectación cardíaca, que suele ser mortal.
Se están llevando a cabo varias investigaciones sobre el tratamiento de esta enfermedad, en las que se emplea, porejemplo, la terapia génica.
La miopatía de Becker es una forma benigna de la miopatía de Duchenne; empieza a una edad más avanzada y tiene una evolución más lenta.
La miopatía de Landouzy-Dejerine es otro tipo de enfermedad muscular. Puede aparecer indistintamente en ambos sexos. Su evolución es muy lenta y compatible con una vida social casi normal.
Actualmente no existe tratamiento para estasmiopatías, aunque el cuidado de los trastornos derivados permite mejorar el bienestar y la esperanza de vida del paciente. La fisioterapia y las intervenciones de cirugía ortopédica corrigen las deformaciones musculares. Las sesiones de reeducación y la asistencia respiratoria suelen ser muy útiles.
Comienzo en la edad adulta
Las enfermedades de las fibras musculares que empiezan en el adulto...
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