clinica

Revista chilena de pediatría
ISSN 0370-4106 versión impresa

 

 
Características clínicas del Púrpura Trombocitopénico Inmune: revisión de 52 casos
Clinical characteristics of Inmune Thrombocytopenic Purpura
 
Resumen
Introducción: El Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI) suele ser autolimitado pero 10-20% persisten a los 6 meses, es decir de evolución crónica. Su tratamiento escontrovertido y existen pocos datos nacionales. Objetivo: Conocer algunas características clínicas y de laboratorio del PTI, su relación con evolución crónica y el manejo actual. Método: Estudio retrospectivo de los 52 pacientes con PTI evaluados en Hospital Luis Calvo Mackenna, entre marzo 1998 y febrero 2003. Se consignó: sexo, edad, manifestaciones clínicas, conducta terapéutica y recuentoplaquetario (RP) al diagnóstico, 15-60 días y 6 meses. Se aplicaron Test de Fisher y Odd Ratio. Resultados: Mediana de edad: 4,4 años (0,7 a 16,1), el RP fue  20 000 x mm3 en 37/52. No hubo hemorragia del sistema nervioso central. Se manejó con observación clínica 34/52, corticoides 17/52 e inmunoglobulinas endovenosas con corticoides 1/52. Completaron control (6 meses) 48/52 pacientes. Presentaroncurso crónico 11/48, asociado a RP 15 días 20 000 x mm3 (p = 0,01) OR = 9 (IC95%: 1,26-80,16) y RP a los 60 días  50 000 x mm3 (p = 0,0000003) OR= 124 (IC95%: 7,77 - 4951,52). Conclusiones: La mayoría de los pacientes requirieron sólo observación clínica. Presentaron evolución crónica 23% siendo factores de riesgo RP a los 15 días  20 000 x mm3 y RP a los 60 días  50 000 x mm3.
INTRODUCCIÓNEl Púrpura Trombocitopénico Inmune (PTI) es un trastorno hemorragíparo frecuente en la población pediátrica con una incidencia estimada en 3 a 10 por 100.000 menores de 16 años por año1. El diagnóstico se basa en la clínica de un cuadro purpúrico con o sin sangramiento de mucosas, de inicio brusco en un niño que por lo demás se encuentra sano y en el hemograma que muestra un recuentoplaquetario (RP) menor de 150.000 x mm3 que no puede ser explicado por otra causa. Algunos autores excluyen de este diagnóstico a los menores de 4 meses dada la dificultad del diagnóstico diferencial con trombocitopenia neonatal autoinmune o aloinmune2. Por convención se habla de PTI crónico cuando el RP es menor de 150.000 x mm3 a los 6 meses desde el diagnóstico y evolucionan así 10-20% de los casos3.El PTI puede ocurrir a cualquier edad, especialmente entre los 2 y los 10 años con un máximo entre los 4 a los 8 años4, sin diferencia por sexo5. El RP al diagnóstico es  20.000 x mm3 en alrededor del 80% de los casos y  10.000 x mm3 en cerca del 60%6. A la semana de evolución 81% de los pacientes pueden tener aún RP  20.000 x mm37. Tradicionalmente se consideraba que los pacientes con RP 20.000 x mm3 tenían alto riesgo de hemorragias mucosas severas y hemorragia intracraneana (HIC)8; actualmente, se sabe que la mayoría sólo presentan manifestaciones cutáneas, incluso aquellos con RP  10.000 x mm3 y que la temida HIC es un evento raro e imprevisible9. Cerca de 38% de los pacientes presentan hemorragia de mucosas y sólo un 3% necesita transfusión de glóbulos rojos6. La evolución delPTI es generalmente hacia la recuperación rápida del RP y cese de los síntomas. A los 15 días del diagnóstico, 50% de los casos de PTI agudo presentarán un RP > 50.000 x mm3 y a las 4 semanas ese porcentaje sube a 75%10.
La evolución hacia PTI crónico se ha asociado a edad mayor de 10 años al diagnóstico, RP altos al diagnóstico en pacientes mayores de 1 año11, comienzo insidioso de lossíntomas (> 2 semanas) y pacientes de sexo femenino entre 6 y 14 años6. A pesar de ser una enfermedad de curso en general benigno y autolimitado, el PTI genera gran controversia en relación con su diagnóstico y tratamiento entre los sub-especialistas de todo el mundo12. Las guías de tratamiento del Grupo Británico de Hematología Pediátrica y de la Sociedad Americana de Hematología tienen grandes...