Clínica Chíari y Vasculitits

Chíari:

Lactante mayor de 12 meses de edad con antecedente de hidrocefalia, mielomeningocele y retardo psicomotor. Se realizó resonancia magnética (RM) de columna dorsolumbar, observándose falta de cierre de arco vertebral desde T11 hasta L4 por ausencia de laminas y apófisis espinosas, eversión de pedículos y mielomeningocele. En segmentos proximales se observa dilatación siringomiélica demédula espinal. Defecto de fusión en arcos vertebrales desde L1 hasta sacro, con lipomielocele. También se observó marcado descenso de amígdalas cerebelosas, que condicionan dilatación de IV ventrículo con discreto desplazamiento de segmento medular cervical, y marcada hidrocefalia. Así mismo se observo escoliosis dorsolumbar, e incidentalmente dextrocardia.

Vasculitis:

Mujer de 48 añosingresada por fiebre, lesiones cutáneas y artralgias.

Antecedentes Familiares: Padre asmático. Hijo con  Rinoconjuntivitis estacional. Otro hijo con asma extrínseca

Antecedentes Personales: Asma Intrínseca con sensibilización a pólenes que trata con β2 agonista de acción prolongada más corticoides inhalados con una evolución favorable, sin reagudizaciones ni ingresos. Rinitis y sinusitis.Poliposis nasal intervenida quirúrgicamente en dos ocasiones. Eccema de contacto con metales.

Enfermedad actual: nueve meses antes comienza con una erupción cutánea eritemato-papulosa puntiforme pruriginosa en tobillos y dorso de pies junto con inflamación, astenia, artromialgias sobre todo en miembros inferiores, febrícula durante el día, aumentando hasta llegar a temperatura de 38,5-39 ºC nocturna.Refiere además congestión nasal, secreción verdosa purulenta, obstrucción y  anosmia.

Seis meses antes  episodio de pericarditis diagnosticada por ecocardiografía debido a que comenzó con disnea de moderados-grandes esfuerzos.  Pérdida de peso de seis kilos en 2 meses.

Exploración física: Auscultación cardiopulmonar: normal. Piel: Máculas hipercrómicas descamativas en talón izquierdo yplanta derecha

Pruebas complementarias:

Hemograma: Eosinofilia 52,4% (4990 cels/mm³)
Bioquímica: Normal
Coagulación: Fibrinógeno 660
VSG: 84
Hormonas tiroideas: Normales
Hemocultivos (x3): estéril
Serología hepatitis B, C, VIH : Negativa
Serología CMV, Toxoplasmosis, Borrelia, Rickettsia Conorii, Leishmania: negativos
IgG, IgA, IgM, C3, C4: Normales
Marcadores tumorales: CEA, CA125,CA19.9, CA15.3, Alfa feto proteína: normales
ECG: Ritmo sinusal, no alteraciones agudas de la repolarización
Radiografía de Tórax: sin alteraciones parenquimatosas
Radiografía de manos, pies, columna lumbar: sin hallazgos
Crioglobulinas: Negativo
PCR: 108 mg/l (0,01-8)
Factor reumatoide: 133 UI/ml (< 15)
IgG e IgM antifosfolípido: Negativo
ANA: Negativo
Anti-músculo liso, anti-mitocondria,anticentrómero, anti-RO,anti SSB,anti-RNP,anti Sm, anti Jo 1: Negativos
ANCA anti-proteinasa 3: Negativos
IgE total (CAP KU/L): 175
Espirometría: FVC 2760 cc (105%) FEV1 2150 (96%).  Test Broncodilatador: FEV1 2230 cc (3,7%)
Ecografía abdominal: Dilatación de suprahepáticas como signo de congestión venosa. Derrame pericárdico

Electromiograma: Lesión neurógena aguda con afectación de formaasimétrica de distintos nervios de miembros superiores e inferiores: peroneales derecho e izquierdo, tibial y cubital izquierdo (hallazgos compatibles con mononeuritis múltiple). Miopatía difusa moderada musculatura proximal de extremidades
ANCA anti-MPO: 32 U/ml
Biopsia piel: Vasculitis leucocitoclástica de vaso mediano profundo
Biopsia de piel-músculo-nervio: Arteritis necrotizante de arteriasde mediano y pequeño calibre con infiltrado inflamatorio mixto hasta adventicia de una vena adyacente. Zonas de necrosis fibrinoide. Neuropatía axonal. Tinción no adecuada para eosinófilos.



criterios del American College of Rheumatology ¹:

Historia de asma bronquial.
Eosinofilia mayor del 10% del recuento total de leucocitos.
Desarrollo de mononeuropatía, mononeuritis múltiple o...