Coagulacion Intravascular
El síndrome de coagulación intravascular diseminada (CID) consiste en la generación extensa de trombina en la sangre circulante, con el consiguiente consumo de factores de coagulación y plaquetas, posible obstrucción de la microcirculación y activación secundaria de la fibrinólisis. El consumo de plaquetas y factores de coagulación(coagulopatía) conduce a la aparición de hemorragias y las trombosis obstructivas de la microcirculación a necrosis y disfunciones orgánicas.
Síndromes de hiperconsumo localizado
En determinadas alteraciones pueden producirse consumos de plaquetas y de factores de coagulación similares a los que pueden ocurrir en la CID, pero limitados a un territorio anatómico. La intensidad de este consumo puedeser tal que provoque un proceso hemorrágico generalizado, ello ocurre principalmente en los siguientes trastornos:
* Aneurisma aórtico. Los grandes aneurismas pueden originar un consumo intenso de plaquetas y fibrinógeno con aparición de hemorragias que son responsables de una mortalidad próxima al 50%. El tratamiento de elección es la reparación quirúrgica, que entraña un alto riesgo debidoa la escasa respuesta a la terapéutica sustitutiva.
* Grandes hemangiomas. Por lo general afectan a niños. Si es posible la intervención quirúrgica, éste es el tratamiento de elección. Se ha intentado trombosarlos, incluso con el empleo de antifibrinolíticos de síntesis.
* Nefropatías. Las nefropatías con consumo local de factores de la coagulación más habituales son el rechazo renalhiperagudo de un trasplante y algunos casos de glomerulonefritis, en ocasiones asociadas a LES. Probablemente la activación local de procesos autoinmunes intensos sea el origen de esta forma de coagulopatía. Se ha recomendado el tratamiento con heparina, aunque la medida más eficaz es el tratamiento de la causa desencadenante.
* Hiperfibrinólisis primaria. En general, todos los estadoshiperfibrinolíticos son secundarios a coagulación intravascular, aunque en ocasiones ésta pase inadvertida. La hiperplasminemia primaria es infrecuente. Ocurre cuando hay aumento de la plasmina circulante, debido a que la activación del plasminógeno supera la capacidad de neutralización de los inhibidores naturales de la fibrinólisis. Puede aparecer después de intervenciones quirúrgicas o lesiones detejidos ricos en activador del plasminógeno (cáncer de próstata metastásico, carcinoma pancreático y en algunas hemopatías malignas). En la cirrosis la hiperplasminemia puede deberse a disminución del aclaramiento hepático del activador tisular del plasminógeno (tPA). También se produce hiperfibrinólisis primaria con el tratamiento trombolítico, en especial con estreptocinasa (SK) o urocinasa (UK).Membranopatias:
Esferocitosis hereditaria: se caracteriza por la precoz destrucción de los hematíes en el bazo debido a un defecto estructural de la membrana eritrocitaria. Cursa, por lo general, con un cuadro de anemia
crónica de intensidad variable y con signos de hemólisis,
como ictericia, esplenomegalia, colelititasis y ulceraciones en las piernas.
En la hidrocitosis hereditaria seproduce un incremento del sodio intracelular acompañado de un descenso menos intenso en la concentración de potasio, lo que conlleva un aumento del agua intracelular y la aparición
de estomatocitos. Se manifiesta como una anemia hemolítica leve, compensada y asintomática, o bien como un cuadro hemolítico severo.
En la xerocitosis congénita, los eritrocitos están deshidratados, con unadisminución de la concentración de
potasio intracelular, un aumento en la concentración de hemoglobina corpuscular media y en la sangre periférica hay presencia de células espiculadas o xerocitosis. Se manifiesta como anemia hemolítica
con reticulocitosis aumentada y aumento de la bilirrubina indirecta.
Anemias Hemolíticas Producidas por Deficiencias Enzimáticas
de los Hematíes:
Déficit de...
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