Coagulacion

CONTENIDO

Generalidades
TROMBOPENIA
ANOMALIAS DE LAS PAREDES DE LOS VASOS
FUNCIONES PLAQUETARIAS DEFECTUOSAS

ANOMALÍAS EN FACTORES DE LA COAGULACIÓN

HEMOFILIA A
-CID

conclusiones

TRASTORNOS DE LA COAGULACION
Se trata de un grupo complejo de enfermedades en donde hay una deficiencia cualitativa o cuantitativa de las proteínas de la coagulación, anomalías en lasplaquetas o en las paredes de los vasos sanguíneos; la hemostasias es un proceso que evita la pérdida de sangre, este conjunto de enfermedades tiene una característica común y es que los pacientes están predispuestos a sufrir eventos hemorrágicos o estos trastornos tan heterogéneos pueden ser de carácter congénito como la enfermedad von Willebrand (EVW) y la hemofilia  o adquirido como lacoagulación intravascular diseminada  en la sepsis.

DIÁTESIS HEMORRÁGICAS.
Debemos tener en cuenta que hay diferentes pruebas que nos permiten apreciar la hemostasia sanguínea por lo que nos servirán de ayuda diagnostica para estos trastornos:
* Tiempo de protrombina (TP): Evalua las vías que forman la tromboplastina extrínseca, protrombina y fibrinógeno; se alarga cuando hay disfunción enfactores vitamina K dependientes (II, VII, IX, X), factor V y fibrinógeno, el rango normal para alguien que está tomando un anticoagulante es de 11 a 13.5 segundos.(Fig1)

Fig1: La protrombina es una proteína producida por el hígado que actúa en la coagulación sanguínea. La producción de esta proteína depende de al ingestión suficiente de Vitamina K y de su absorción. Durante el proceso de lacoagulación, la protrombina se convierte en trombina.

* Tiempo de sangría o hemorragia/ tiempo de obturación (TO): Evalua la función plaqueteria; una de las formas antiguas es la prueba de Duke, se hace un corte en el lóbulo de la oreja y se mide el tiempo desde el inicio de la hemorragia hasta que deja de sangrar o la prueba de Ivy que se hace el corte en el antebrazo; en la actualidad se utilizael tiempo de obturación que se mide con el analizador de función plaquetaria PFA100®.
* Recuento de plaquetas: se realiza de forma automática,los valores normales son 150x103 a 300x103 plaquetas/ul.
* Frotis: se ven las características morfológicas de las plaquetas.

DESCENSO DELNUMERO DE PLAQUETAS: TROMBOCITOPENIA.
* En esta enfermedad se encuentra un recuento de plaquetas menor a100-150 x103/mm3 con un tiempo de protrombina normal; aunque no se produzcan hemorragias espontaneas los pacientes son susceptibles a hemorragias ante traumatismos asi no sean significativos. Los lugares más habituales de hemorragia son mucosa intestinal, piel y vías genitourinarias. Estas pueden ser de tipo congénito o adquirido. (Tabla 1), pero también las podemos clasificar dos categoríasprincipales por aumento de la destrucción plaquetaria o descenso en la supervivencia de las plaquetas, o por el descenso en la producción de plaquetas, esta es la clasificación que vamos a tratar.
Tabla 1.

TROMBOCITOPENIAS |
Disminución congénita de laproducción de plaquetas | Disminución adquirida de laproducción de plaquetas |
• Trombopenia amegacariocítica• Trombopenia con aplasia deradio(TAR)• Síndrome de Wiskott-Albrich (SWA)• Enfermedad de Bernard-Soulier• Anomalía de May-Hegglin• Síndrome de Alport• Trombopenia autosómica dominante | • Infecciones víricas• Medicamentos• Trastornos carenciales• Enfermedades malignas |

* Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetaria o descenso en la supervivencia de las plaquetas.

* PURPURA TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA.Tiene una incidencia de 100 casos por un millón de personas y la mitad de esos son niños; puede ser de origen primario o secundario y se presenta de una forma aguda (seis meses o menos de duración) que generalmente se presenta en la infancia o crónica se da en mujeres adultas.
Fig 2. Fisiopatología de la purpura trombocitopenia autoinme.

En esta hay desarrollo de autoanticuerpos principalmente...