Coagulopatias

COAGULOPATÍAS. CRITERIOS
DIAGNÓSTICOS Y TRATAMIENTO
M. Viso Sarmiento, M.F. López Fernández, M.S. Noya Pereira y J. Batlle Fonrodona
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. A Coruña. Departamento de Medicina. Universidad de Santiago de Compostela.

Concepto, etiopatogenia y clasificación
Las coagulopatías constituyen un grupo heterogéneo de enfermedadesque cursan con diátesis hemorrágica, y que son producidas por alteraciones de las proteínas plasmáticas de la hemostasia primaria (por ejemplo el factor de von Willebrand [FvW]), de la coagulación o de la fibrinólisis. Se clasifican en congénitas o hereditarias y adquiridas (tabla 1). Pueden coexistir ambos tipos en un mismo paciente, como ocurre en la deficiencia hereditaria de un factor asociadaa inhibidor circulante de dicho factor tras tratamiento sustitutivo. La deficiencia puede afectar a un factor procoagulante (factor VIII [FVIII]) o a un inhibidor natural (α2-antiplasmina). Las coagulopatías congénitas, a su vez, pueden ser consecuencia del defecto selectivo de un factor o, más raramente, de una combinación de 2 o más defectos. Finalmente, las alteraciones de la hemostasia puedenser de tipo cuantitativo o cualitativo (moléculas disfuncionales o variantes). No se incluyen en esta revisión las coagulopatías congénitas o adquiridas esencialmente trombóticas (déficit de proteína C, S, etc.) por conllevar acercamientos clínicos muy diferentes a las de tipo hemorrágico. Tanto una historia personal y familiar, con especial énfasis en las manifestaciones hemorrágicas, como unacuidadosa exploración física son de gran valor en el diagnóstico de cualquier coagulopatía, ya sea congénita o adquirida. La historia clínica se completará con una serie de pruebas de laboratorio que se indican más adelante, lo que en su conjunto, en la mayo-

ría de los casos, permite deducir el diagnóstico, así como las medidas terapéuticas a adoptar. Dentro de las coagulopatías congénitasmerecen mención especial la enfermedad de von Willebrand (EvW), ya que afecta al 1%-3% de la población, y la hemofilia, con una frecuencia de 1/ 8.000-15.000 varones nacidos vivos, pero que es de gran relevancia sanitaria. En lo que respecta a trastornos adquiridos el más frecuente es el déficit de vitamina K (vit K). Por el contrario la coagulación intravascular diseminada (CID), aunque menosfrecuente, es de gran interés por su trascendencia clínica. Un aspecto importante a considerar en las coagulopatías son las medidas higiénico-dietéticas, tales como evitar inyecciones intramusculares y fármacos como el ácido acetilsalicílico (en su lugar debe recurrirse al paracetamol o metamizol), así como no realizar ejercicios violentos y vacunarse contra la hepatitis A y B.

Métodos diagnósticos encoagulopatías
Se dispone de 2 tipos de pruebas: unas básicas, que analizan varios factores o com-

ponentes a la vez, y son muy útiles como prueba de escrutinio de anomalías coagulativas y otras son específicas, como la cuantificación individual de los distintos factores. Se consideran pruebas básicas el recuento plaquetar, el tiempo de hemorragia (TH), el tiempo de protrombina (TP), el tiempode tromboplastina parcial activado (TTPA) y el tiempo de trombina (TT). Las 2 primeras exploran la hemostasia primaria, mientras que las 3 restantes evalúan la coagulación. Su normalidad, salvo en raras excepciones, descarta trastornos hemostáticos de significación clínica. Su alargamiento puede ser debido a deficiencia de un factor o a la existencia de un anticuerpo inhibidor de proteínas de lacoagulación. La corrección, o no, de la prueba, al mezclar plasma del paciente con plasma normal, informará si se trata de deficiencia o de un inhibidor, respectivamente. Las pruebas específicas permiten cuantificar factores individuales. Se utilizan cuando una o más pruebas básicas aparecen alteradas, o aun siendo normales, cuando existe sospecha clínica de una coagulopatía sistémica. Son de 2...