Coartacion aortica

Coartación Aórtica
DEFINICIÓN CoAo
Anomalía congénita obstructiva de la aorta, que consiste en estrechez de grado y longitud variable de una porción la aorta, generalmente a nivel de la aorta torácica descendente, por debajo del nacimiento de la subclavia izquierda y del ligamento arterioso (postductal o del adulto) y rara vez a nivel del cayado (preductal o infantil). Puede estar asociada aun grado variable de hipoplasia del istmo o del arco aórtico transverso.
* DOS VECES más común en los hombres que en las mujeres
* En las mujeres se asocia EN UN 10% de los casos a Síndrome de Turner (Anomalía congénita en mujeres, quienes cuentan con un solo cromosoma X, tienen aspecto infantil, son infértiles, se presenta en 1 de cada 2500 niñas)
* 70% de los casos se asocian conVálvula Aórtica Bicúspide.
* 4-5% de los casos se asocia a una arteria subclavia derecha anómala que nace por debajo de la CoAo
La coartación de la aorta abdominal es menos común que la de la aorta torácica, esta por igual en varones que en mujeres, se presenta con más síntomas de claudicación.
Problemas coexistentes adicionales: Válvula aórtica bivalva, Estenosis Aórtica Congénita, Defectoseptal ventricular (1/3 de los casos), Defecto septal auricular, Valvulopatía mitral congénita, Persistencia del Ductus Arterioso y aneurismas del Polígono de Willis.5
EPIDEMIOLOGÍA
* Al menos 9 de cada 1000 niños nacen cada año con un defecto cardiaco congénito.
* En EUA representa el 8-10% de todas las lesiones cardiacas congénitas
* En EUA representa el 7% de los niños críticamenteenfermos con enfermedades del corazón
* Se produce en 3.2 de cada 10 000 nacimientos (2)
MORTALIDAD
* La edad promedio de supervivencia de pacientes no operados es de 35 años
* Menos del 20% sobreviven a los 50 años
* La mortalidad es de 75% a los 46 años de edad
* Si es reparada antes de los 14 años de edad, la sobrevida a 20 años es del 91%
* Si es reparada después delos 14 años de edad, la sobrevida a los 20 años es del 79%
* Después de la reparación, 97-98% de los pacientes pasan a NYHA Clase I
* El deterioro de la función diastólica ventricular izquierda y la hipertrofia persistente debido al incremento del gradiente de presión en el sitio de la coartación durante el ejercicio puede resultar en hipertrofia miocárdica a pesar de exitosos resultadoshemodinámicos
* En general, la función sistólica ventricular izquierda es normal o hiperdinámica en estos pacientes
CLASIFICACIÓN
* Yuxtaductal: Existe un pequeño repliegue de la aorta, justo frente al Conducto Arterioso cerrado (Ligamento arterioso),
* Postductal o del adulto. La más frecuente (98%) Distal a los vasos del cayado, por debajo de la arteria subclavia izquierda.
*Preductal o infantil: La menos frecuente. Con hipoplasia tubular del cayado aórtico proximal a una Persistencia del Conducto Arterioso, produce síntomas en la niñez temprana.
ASPECTOS ANATOMICOS
1) La aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas cefálicas, frecuentemente están dilatadas y con esclerosis de sus paredes.
2) Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (CardiopatíaHipertensiva)
3) Hay dilatación de las arterias intercostales con erosión del borde inferior de las costillas
4) Múltiple circulación colateral, especialmente en las ramas próximas a la coartación de la aorta3. La circulación colateral a la aorta distal se desarrolla principalmente a través de las arterias subclavias e intercostales, además de las arterias vertebral y espinal anterior.5 Coartaciónaórtica: Desarrollo de colaterales principalmente entre mamarias internas e intercostales con inversión del sentido de la corriente de estas últimas.
5) Dilatación aórtica inmediatamente distal a la coartación.
ASPECTOS HISTOLÓGICOS
El estudio histopatológico muestra una deformidad y engrosamiento de la túnica media de la pared aortica.
* En niños mayores y adultos, esta túnica...