Colangitis Esclerosante Primaria

Colangitis Esclerosante Primaria
Se caracteriza por la inflamación y la fibrosis obliterante de las vías biliares intra y extrahepaticas, con dilatación de los segmentos conservados. El aspectoarrosariado característico del medio de contraste en las radiografías del árbol biliar intra y extrahepatico se atribuye a las estenosis y dilataciones irregulares de las vías biliares afectadas. La CEPes frecuente asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal, en particular la colitis ulcerosa crónica, que coexiste en el 70% de los sujetos con colangitis esclerosante primaria. Por el contrariola prevalencia de la CEP en personas con colitis ulcerosa es del 4%. La CEP tiende aparecer entre la tercera y quinta décadas de la vida, con un predominio en los varones de 2:1.
Patogenia: La CEP esun trastorno colestasico crónico que se caracteriza por la inflamación inespecífica, fibrosis y estenosis de las vías biliares intra y extrahepaticas. Hay varias caracteristicas de la enfermedad queindican que deriva de una lesión de las vías biliares de mecanismo inmunitario. Esta característica es la detección de linfocitos T en el estroma periductal, la presencia de una plétora de anticuerposcirculantes y la asociación de la colitis ulcerosa. Se ha propuesto que los linfocitos T activados en la mucosa intestinal se desplazan hacia el hígado, donde reconocen el antígeno del conducto biliarcomo reacción cruzada con antígenos intestinales. Otra etiología propuesta es que las lesiones de las vías biliares son consecuencia de la reacción cruzada de los antígenos de las vías biliares conlas bacterias entéricas y los productos bacterianos. Los anticuerpos que se encuentran normalmente en pacientes con colangitis esclerosante primaria son los anticuerpos antimusculo liso, anticuerposantinucleares, factor reumatoideo y p-ANCA atípicos que muestran un patrón de tinción polinuclear pero que se dirigen frente a las proteínas de la cubierta nuclear y no contra la mieloperoxidasa como...