Colestasis en el lactante

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Colestasis en el lactante
Esteban Frauca Remacha

Introducción
El término "colestasis" define la presencia de una alteración en el flujo biliar. Se caracteriza por la retención de bilirrubina, ácidos biliares y otros componentes de la bilis. Los recién nacidos y lactantes sanos presentan una alteración de flujo biliar fisiológica hasta que se completa la maduración anatómica y funcionaldel hígado en la vida posnatal. Esa inmadurez justifica que las enfermedades hepáticas que inciden a esa edad desencadenen ictericia como principal manifestación clínica y que patologías extrahepáticas de suficiente gravedad (shock, cardiopatía, sepsis, etc.) puedan ir acompañadas de una colestasis en el recién nacido o lactante. El término "colestasis del lactante" se refiere a un síndrome clínicocomún de ictericia e hipocolia que motiva la consulta médica y en el que debe investigarse la hepatopatía causal. El diagnóstico diferencial de las distintas entidades puede ser difícil ya que a menudo se solapan los rasgos clínicos, bioquímicos e histológicos. Aunque no puede generalizarse debido a la diversidad de causas de enfermedad colestática en el niño, algunas de ellas susceptibles de untratamiento eficaz, debe considerarse que no son procesos benignos ya que la mayoría ocasionan disfunción hepática crónica, con alteración de la calidad de vida o necesidad de trasplante hepático.

Definición
Síndrome de disfunción hepática con alteraciones en el flujo biliar, definido analíticamente por elevación de ácidos biliares séricos y de bilirrubina directa (> 2 mg/dl).

Presentaciónclínica
Cuadro de ictericia con decoloración parcial (hipocolia) o total (acolia) de las deposiciones y coluria (es necesario comprobarlas personalmente, no suelen ser referidas). Bioquímicamente el rasgo diferencial es la hiperbilirrubinemia directa o conjugada (Bili directa mayor de 2 mg/dl o mayor del 20% de la cifra de bilirrubina total) junto con la elevación de ácidos biliares en suero. Debedescartarse una colestasis, mediante determinación de la cifra de bilirrubina directa, en todo recién nacido con ictericia prolongada (más de 15 días). En la mayoría de las ocasiones son entidades que debutan en período neonatal o durante el primer año de vida bien por tener algunas de estas causas un trasfondo genético o por cierta "predisposición" (inmadurez hepática anatómica y funcional) enel RN y lactante al desarrollo de una colestasis ante determinadas causas que en etapas posteriores de la vida no la van a producir.

Incidencia
Se observa colestasis neonatal en 1/5.000 RN. La causa más frecuente en niños con patolo-

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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría

gía neonatal importante (prematuridad, etc.) sería la inmadurez hepática asociada a diferentesnoxas (cardiopatía, infección, cirugía, nutrición parenteral, etc.). En el RN o lactante sin patología neonatal las causas más frecuentes son atresia biliar extrahepática, déficit de alfa-1-antitripsina, síndrome de Alagille y CIFP (colestasis intrahepática familiar progresiva).

— Alteraciones hormonales: panhipopituitarismo, hipotiroidismo. — Cromosomopatías: trisomías 18, 21 y 22. — Infecciónconnatal (TORCH, Lysteria, parvovirus B19) o infección neonatal (herpes simple, CMV, adenovirus, ECHO, Coxsackie...). — Perforación espontánea de la vía biliar. — Malformación de la vía biliar (quiste de colédoco). — Virus de la hepatitis B (se ha descrito la hepatitis colestástica a partir de los 45 días de vida en hijos de madres con hepatitis crónica por virus B y anti-HBe positivo) o virus dehepatitis A (raro). Habitualmente existe relación entre la gravedad de la patología asociada y el grado de disfunción hepática, y en general esta disfunción tiene un buen pronóstico. A la colestasis propiamente dicha se añaden, desde el punto de vista clínico, el resto de signos-síntomas propios de las diferentes etiologías. La base del tratamiento de este tipo de colestasis "secundaria" es el de...