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Páginas: 15 (3722 palabras) Publicado: 7 de septiembre de 2014
91.736

LA PIEL EN EL CONTEXTO
DE LA MEDICINA

Paniculitis en las
enfermedades del tejido
conectivo
Sonia Segura Tigell, José Manuel Mascaró Galy
y Carmen Herrero Mateu

Figura 1. Placa de paniculitis lúpica con alteraciones cutáneas de
lupus eritematoso discoide.

Servicio de Dermatología. Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona. España.

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Las enfermedades del tejidoconectivo, como el lupus
eritematoso (LE), la dermatomiositis y la esclerodermia
pueden afectar al panículo adiposo en el inicio de la enfermedad o en el curso de su evolución. Las tres entidades se caracterizan por la presencia de infiltrados inflamatorios linfocitarios en el panículo adiposo, sin ser la
vasculitis en ninguno de los tres casos un hallazgo frecuente. Los infiltrados son de predominiolobulillar en
el LE y la dermatomiositis, y de predominio septal en la
esclerodermia. El aspecto clínico de todas ellas, como
ocurre en la mayoría de paniculitis, es muy superponible, y se presenta en forma de nódulos o placas ocasionalmente dolorosos e inflamados, con un grado variable
de afección de la piel suprayacente. En todos los casos,
a diferencia de otros tipos de paniculitis, laslesiones se
distribuyen en la región proximal de las extremidades,
en el tronco, la cara y el cuero cabelludo. Tampoco es
específica la histología de cada una de las enfermedades, aunque sí característica en cada caso, y será el conjunto del contexto clínico del paciente, la histopatología, la inmunofluorescencia directa y los hallazgos de
laboratorio lo que nos dará el diagnóstico más probablede una entidad concreta.
Revisamos a continuación los aspectos clínicos, histopatológicos e inmunológicos de estas tres formas de paniculitis, de diagnóstico frecuentemente ambiguo, para facilitar su reconocimiento y posterior tratamiento clínico.
PANICULITIS LÚPICA
Incluimos la paniculitis lúpica (PL) dentro de las denominadas manifestaciones cutáneas infrecuentes del
lupus eritematososistémico (LES)1. Se presenta en el
1-3% de los pacientes con LES2. Kaposi fue el primero en
describir en 1883 los nódulos subcutáneos en el LE,
pero fue Irgang quien acuñó en 1940 el término de LE
profundus. Desde entonces, varios autores han descrito
nuevos casos contribuyendo a definir las características
Correspondencia: Dra. S. Segura Tigell.
De la Costa, 44-46, pral. 1.a. 08023 Barcelona.España.
Correo electrónico: sonietast@yahoo.es
Piel 2003;18(9):488-93

Figura 2. Necrosis y ulceración en lesiones de paniculitis lúpica.

clínicas e histopatológicas del proceso3-7. Su diagnóstico
se ha cuestionado en los pacientes que no presentan
otras manifestaciones cutáneas o sistémicas de lupus.
Clínica
La PL es más frecuente en mujeres que en varones y
suele aparecer en la edadmedia de la vida, aunque se han
descrito casos raros en niños y ancianos. Las lesiones tienen predilección por las región proximal de las extremidades, los hombros, las nalgas y la cara. Siguen en frecuencia el tronco y el cuero cabelludo6. Se han descrito algunos
casos en que se afectaba el tejido subcutáneo mamario.
La etiología del proceso es desconocida, pero clásicamente se ha consideradoque los traumatismos pueden
ser un factor precipitante de las lesiones. Se han publicado casos iniciados o agravados por la realización de una
biopsia cutánea, lesiones aparecidas sobre cicatrices y
puntos de inyección, o incluso en los lugares de punción
de electrodos tras la realización de un electromiograma8.
Las lesiones se caracterizan clínicamente por la presencia de nódulos o placassubcutáneas, ocasionalmente dolorosos a la palpación. La piel que las recubre puede ser normal, mostrar signos de poiquilodermia o
presentar lesiones de LE discoide (LED) (eritema, atrofia, hiperqueratosis, tapones foliculares y telangiectasia)
(fig. 1). Puede haber necrosis y ulceración hasta en una
cuarta parte de los casos6 (fig. 2). La existencia de una
42

Segura Tigell S, et al....
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