Conversión De Las Estructuras De Carbono De Los L-Aminoacidos Comunes En Intermediarios Anfibiolicos
Páginas: 3 (512 palabras)
Publicado: 9 de febrero de 2013
Conversión de las estructuras de carbono de los L-aminoacidos comunes en intermediarios anfibiolicos y las enfermedades metabolicas o errores congenitos del metabolismo vinculado a estos procesos.*La transaminación inicia el catabolismo de los aminoácidos
La primera reacción catabólica de los aminoácidos es la eliminación del nitrógeno Alfa-amino mediante transaminación, excepto en elcaso de prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina.
El esqueleto residual hidrocarbonados se degrada luego a intermediarios anfibólicos.
Los 4 carbonos de la asparagina y del aspartatoforman OXALACETATO.
La glutamina y el glutamato forman alfa-cetoglutarato.
La prolina origina deshidroprolina, por acción de la prolina deshidrogenasa.
La deshidroprolinaorigina glutamato gamma semialdehído por acción de H2O.
El glutamato gamma semialdehído forma glutamato por acción de la glutamato semialdehído deshidrogenasa.
El glutamato formaalfa-cetoglutarato por accion de glutamato deshidrogenasa.
- La interrupcion metabolica de la hiperprolinemia tipoI esta en una prolina deshidrogenasa. No hay deterioro asociado al catabolismo de lahidroxiprolina.
- El bloque metabolico en la hiperprolinemia tipo II esta en la glutamato gamma semialdehido deshidrogenasa, la cual tambien cumple ciertas funciones en el catabolismo de lahidroxiprolina, por lo que resulta afectado tanto el catabolismo de la prolina como el de la hidroxiprolina, y se excreta delta-pirrolina-3-hidroxi-5-carboxilato.
-laarginina(arginasa=ornitina(ornitina gamma aminotranferasa= glutamato gamma semialdehido( glutamato semialdehido deshidrogenasa= glutamato( glutamato deshidrogenasa= alfa-cetoglutarato
Las mutaciones en la ornitina gammaaminotransferasa elevan la ornitina del plasma y de la orina, y ocacionan atrofia rotatoria de la retina. El tratamiento consiste en restringir la dieta de ortinina en la dieta. En le sindrome de...
La primera reacción catabólica de los aminoácidos es la eliminación del nitrógeno Alfa-amino mediante transaminación, excepto en elcaso de prolina, hidroxiprolina, treonina y lisina.
El esqueleto residual hidrocarbonados se degrada luego a intermediarios anfibólicos.
Los 4 carbonos de la asparagina y del aspartatoforman OXALACETATO.
La glutamina y el glutamato forman alfa-cetoglutarato.
La prolina origina deshidroprolina, por acción de la prolina deshidrogenasa.
La deshidroprolinaorigina glutamato gamma semialdehído por acción de H2O.
El glutamato gamma semialdehído forma glutamato por acción de la glutamato semialdehído deshidrogenasa.
El glutamato formaalfa-cetoglutarato por accion de glutamato deshidrogenasa.
- La interrupcion metabolica de la hiperprolinemia tipoI esta en una prolina deshidrogenasa. No hay deterioro asociado al catabolismo de lahidroxiprolina.
- El bloque metabolico en la hiperprolinemia tipo II esta en la glutamato gamma semialdehido deshidrogenasa, la cual tambien cumple ciertas funciones en el catabolismo de lahidroxiprolina, por lo que resulta afectado tanto el catabolismo de la prolina como el de la hidroxiprolina, y se excreta delta-pirrolina-3-hidroxi-5-carboxilato.
-laarginina(arginasa=ornitina(ornitina gamma aminotranferasa= glutamato gamma semialdehido( glutamato semialdehido deshidrogenasa= glutamato( glutamato deshidrogenasa= alfa-cetoglutarato
Las mutaciones en la ornitina gammaaminotransferasa elevan la ornitina del plasma y de la orina, y ocacionan atrofia rotatoria de la retina. El tratamiento consiste en restringir la dieta de ortinina en la dieta. En le sindrome de...
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