Cornea

Distrofias
Las distrofias corneales incluyen una amplia variedad de enfermedades que afectan la córnea. Como regla, son hereditarias, bilaterales y relativamente simétricas. En general sólo afectan la córnea y existen manifestaciones sistémicas asociadas, aunque existen algunas excepciones. Las distrofias corneales puede aparecer en el recién nacido, pero de modo habitual se hacen evidentes másadelante. Muchas veces son visibles en pacientes jóvenes, pero no adquieren significado clínico hasta muchos años más tarde. Estas distrofias causan de modo típico dos problemas: disminución de la visión y erosiones epiteliales recurrentes dolorosas. El tratamiento varía dependiendo de la distrofia específica, el problema clínico y la gravedad de la enfermedad. Las erosiones recurrentes se puedentratar con medidas conservadoras o cirugía corneal menor para mejorar la adherencia del epitelio al estroma subyacente. El tratamiento habitual de la disminución de la visión por distrofia corneal anterior consiste en eliminar las opacidades corneales anteriores con una hoja d bisturí o con láser. Los problemas visuales se tratan en general mediante trasplante de córnea de grosor total o parcial.* Las distrofias corneales constituyen un grupo de trastornos progresivos de la trasparencia corneal, generalmente bilaterales y, en su mayoría, determinados genéticamente y que se presentan sin inflamación. La edad de la presentación varía entre la primera y la cuarta décadas de la vida, dependiendo de la frecuencia relativa de las erosiones epiteliales recurrentes secundarias y del grade depérdida visual. De acuerdo con los signos histopatológicos y biomicroscópicos, las distrofias corneales se clasifican en: epiteliales, de la membrana de Bowman, del estroma y endoteliales. Lo avances recientes en la genética molecular han identificado los defectos genéticos responsables de la mayoría de las distrofias.

Distrofias Epiteliales
Distrofia de la Membrana Basal:
También conocida como‘Distrofia de Cogan’ o ‘Distrofia en Mapa Punto-Huella’ a quien se le atribuye su primera descripción en 1964 al Dr. D.G. Cogan.
Se transmite por herencia de carácter autosómico dominante.
Suelen ser bilaterales.
Sus signos abarcan desde puntos o microquistes intraepiteliales formando diversos patrones, islotes grisáceos o delimitados por líneas con aspecto más o menos geográficos, y conjuntode líneas paralelas curvadas que recuerda huellas digitales, de ahí las diversas denominaciones descriptivas que ha recibido
A pesar de que predominan los síntomas visuales, es típica la presencia de episodios dolorosos recidivantes.
El origen de esta alteración está en el sistema de anclaje de las células epiteliales a su membrana basal
Distrofia Meesmann:
También conocida como ‘DistrofiaEpitelial Juvenil Hereditaria’ descrita en 1935 por Pameijer, aunque debe su nombre a Meesmann que la publicó cuatro años más tarde.
Se transmite por herencia de carácter autosómico dominante.
Se caracterizan por episodios de erosiones corneales espontáneas decidivantes debido a la rotura de microquistes en la superficie corneal.
Bajo microscopia se observa que los microquistes tienen unadistribución uniforme y difusa que se percibe mejor con retroiluminación.
Puede reconocerse desde el primer año de vida por la presencia de pequeñas vesículas cuyo número y densidad aumentan con la edad. La enfermedad suele debuta clínicamente durante la infancia-juventud en episodios de dolor, lagrimeo y fotofobia por las erosiones corneales. En general la visión entre episodios no suele afectarse,salvo en los que la persistencia de erosiones dejen como secuela la cicatrización leucomas centrales o un astigmatismo irregular.
El diagnóstico diferencial fundamental habrá que hacerlo con la distrofia de Cogan donde la distribución de las opacidades pintuformes es central frente a más difusa en la de Meesmann. Debuta a una edad más temprana que la de Cogan y la sensibilidad corneal puede...