Craneoestenocis

Bol Med Hosp Infant Mex 2011;68(6):409-418

artículo de revisión Craneoestenosis. II. Análisis de las craneoestenosis sindromáticas y diferentes tipos de tratamiento
Craneosynostosis. II. Analysis of syndromatic craniosynostosis and different types of treatment
Dr. Fernando Chico Ponce de León

RESUMEN
En esta segunda parte del trabajo de revisión de las craneoestenosis se analizan losdiferentes tipos de craneoestenosis sindromáticas, sus características clínicas, imagenológicas y, en los casos que se conocen, las alteraciones genéticas. También se describen los diferentes tipos de tratamientos para las craneoestenosis, tanto sindromáticas como no sindrómaticas, desde los tratamientos quirúrgicos clásicos para lograr la descompresión cerebral, la restauración de la anatomía yproporcionar el mayor grado de estética al menor. Por último, se incluye información acerca de los tratamientos de vanguardia como son las técnicas en ingeniería de tejidos, la utilización de sistemas bioabsorbibles, de sistemas de distracción ósea e, incluso, la cirugía endoscópica. Se espera que pronto exista un mayor número de publicaciones que reporten el éxito de estas nuevas técnicas. Palabrasclave: craneosinostosis, craneoestenosis sindromáticas, enfermedad de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Pfeiffer, cráneo en trébol, cirugía de craneoestenosis.

ABSTRACT
In this second part of the Review Article on craniosynostosis, different types of syndromatic craniosynostosis are analyzed along with clinical and imaging aspects and, in known cases, embryogenetic alterations. Differenttypes of treatments are also described for both syndromic and nonsyndromic craniosynostosis. These range from the classic surgical treatments for achieving brain decompression, restoring the anatomy and providing the highest degree of aesthetics for the child. Last, but not least, information on cutting-edge treatments such as techniques in tissue engineering, use of bioabsorbable bone distractorsand even endoscopic surgical systems are included. It is expected that in the near future there should be a greater number of publications that report the success of these new techniques. Key words: syndromic craniosynostosis, Crouzon’s disease, Apert syndrome, Pfeiffer syndrome, clover skull syndrome, craniosynostosis surgery.

n esta segunda parte de la revisión de las craneoestenosis secontinúa con la descripción de las craneoestenosis asociadas a algún síndrome, también llamadas sindromáticas.

E

Departamento de Neurocirugía, Hospital Infantil de México Federico Gómez; Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, México D. F., México Fecha de recepción: 28-02-11 Fecha de aceptación: 09-08-11

Definición y epidemiología. Fue descrita por Octave Crouzon en1912, asocia una craneoestenosis, generalmente bicoronal y más tardíamente sagital, con una hipoplasia del macizo facial. Esta es la más frecuente de las craneoestenosis sindromáticas para la totalidad de las series analizadas.1-4 Características clínicas e imagenológicas. Al nacimiento ya están presentes las deformaciones faciales, pero son leves y es difícil diagnosticar la enfermedad en estemomento; ésta va a definirse hacia los 2 años. Existen casos graves que se presentan desde el nacimiento pero son raros. En la mayoría de las veces se presenta exorbitismo debido

Craneoestenosis sindromáticas Enfermedad de Crouzon

Vol. 68, Noviembre-Diciembre 2011

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al retroceso del maxilar superior y de la frente. En los casos de Crouzon grave elexorbitismo puede ser extremo, poniendo en riesgo el globo ocular. El hipertelorismo es raro, pero hay frecuentemente estrabismo con exotropia por defectos en la inserción de la musculatura ocular externa. Hay una mala oclusión dentaria tipo II (mesio oclusión) con mordida prognática o, cuando menos, los incisivos se tocan en los bordes libres, lo que provoca diversos grados de prognatismo. La nariz es...