Craneofaringioma

CRANEOFARINGIOMA
DEFINICIÓN
1. Tumor congénito, su origen es de los restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke.)
2. Es un tumor epitelial benigno de la región selar y supraselar
Suelen aparecer justo encima de la glándula pituitaria. No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen enremanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.
Son benignos, y no producen metástasis. Sin embargo, pueden crecer y presionar partes del cerebro u otras áreas cercanas, incluso la hipófisis, el quiasma óptico, los nervios ópticos y los espacios llenos de líquido del cerebro. Muchas funciones se pueden ver afectadas, incluso la producción de hormonas, el crecimiento, lavista y el funcionamiento normal del cerebro. Los tumores cerebrales benignos necesitan tratamiento.
Los craneofaringiomas son:
* En parte, una masa sólida
* Y por otro lado, quistes llenos de líquido.
SINONIMIA
Adamantinoma
EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores cerebrales son, después de las leucemias, los procesos malignos más frecuentes en la infancia y pueden presentarse a cualquier edad.* Frecuencia relativa: alrededor del 3% de los tumores primarios.
* Edad: La mayoría de craneofaringiomas se dan durante la infancia (5-10 años), siendo el tumor supraselar más frecuente en los niños.
* 6 - 8 % de las neoplasias en la edad pediátrica.
* Sexo: predomina en hombres.

ETIOLOGÍA
No hay factores claros para el desarrollo de esta enfermedad

FISIOPATOLOGÍACLASIFICACIÓN
Pueden clasificarse como:
* Adamantomas (Predominante en niños)
* Papilar escamoso

No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado, y generalmente lo han sido con respecto a su relación con la silla , quiasma óptico o tercer ventrículo, aunque también existe la necesidad de una definición más precisa con respecto al hipotálamo. Pueden ser supraquiasmáticos,infraquiasmáticos o combinados o intraventriculares, extraventriculales o combinados.
CUADRO CLÍNICO
Su manifestación clínica puede variar desde un estado asintomático hasta un amplio espectro de síntomas neurológicos, psicológicos, visuales y endocrinos
La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas:
* Tercer ventrículo (hidrocefália)
* Quiasma y tractos ópticos(afectación visual)
* Hipotálamo (diabetes insípida).
* Pueden ocasionar Galactorrea (Por defecto en la inhibición hipotalámica de la secreción de prl)
* Hipocrecimiento (déficit de hormona de crecimiento)
Provoca una hemianopsia bitemporal con atrofia óptica primitiva, hipertensión intracraneal, signos de insuficiencia hipofisaria (infantilismo, síndrome adiposogenital) y trastornosdel túber.
* Dolores de cabeza, como dolores de cabeza por la mañana o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
* Cambios en la vista.
* Náuseas y vómitos.
* Pérdida de equilibrio o problemas para caminar.
* Aumento de la sed o la necesidad de orinar.
* Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).
* Somnolencia no habitual o cambio en el grado deactividad.
* Cambios no habituales de personalidad o comportamiento.
* Baja estatura, crecimiento lento o pubertad demorada.
* Pérdida de audición.
DIAGNÓSTICO
Para detectar (encontrar) y diagnosticar los craneofaringiomas infantiles, se utilizan pruebas que examinan el cerebro, la vista y las concentraciones de hormonas.
Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:
*Examen físico y antecedentes : examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, incluso verificar si hay signos de enfermedad, tales como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toma nota de los antecedentes de los hábitos de salud del paciente, así como los antecedentes médicos de sus enfermedades y tratamientos anteriores.
* Examen neurológico : serie de...