Craneosinostosis

CraneosinostosisEs un defecto congénito que provoca que una o más suturas de la cabeza del bebé se cierren antes de lo normal.
El cráneo de un bebé o un niño pequeño está conformado por placasóseas que permiten el crecimiento del cráneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o líneas de sutura. Las suturas entre estas placas óseas normalmente se cierran cuando elniño tiene 2 o 3 años de edad.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el bebé tenga una forma anormal de la cabeza
Sindrome de ApertConocido también como acrocefalosindactilia, los infantes conSíndrome de Apert se caracterizan por tener un cráneo delgado e inmaduro, con fusiones oseas a lo largo de la sutura coronal pero con falta de fusión osea a nivel de la línea media anterior, lo que haceque en algunos casos la sutura Metopica-sagital no se desarrolle como sutura antes de la fusión y forme lo que se ha denominado como “zona exenta de sutura” en lugar de una sutura verdadera.
Aconsecuencia de esta fusión el cráneo es muy amplio (Braquicefalia) y a menudo muy alto (Turricefalia) para ser capaz de albergar un cerebro normal.
Las otras suturas se encuentran aparentemente normales,aunque existen dudas acerca de la falta de adecuada formación sutural en algunas de las suturas craneanas en este síndrome
Sindrome de CrouzonLos infantes que tienen este padecimiento tienen unespesor cranel normal, pero usualmente presentan un cierre prematuro de la mayoría de las suturas craneanas y todas las fontanelas.
Al contrario de lo que pasa en los pacientes con síndrome Apert, lospacientes con este síndrome tienen alto riesgo de sufrir presión intracraneal
Sindrome de PfeifferEl síndrome de Pfeiffer se caracteriza por la asociación de craneosinostosis, pulgares y dedos gordosdel pie anchos y desviados, y sindactilia parcial en manos y pies. Ocasionalmente puede presentarse hidrocefalia, junto con proptosis ocular severa, codos anquilosados, vísceras anormales y...